Pityriasis rubra pilaris (Übersicht) L44.0

Devergie, 1863 

Seltene, überwiegend erworbene, chronisch entzündliche Verhornungsstörung mit follikulären Keratosen und flächigen palmo-plantaren Hyperkeratosen einhergehende Hauterkrankung ungeklärter Ätiologie. Obwohl die Hautveränderungen ein psoriasiformes Muster aufweisen, besteht keine ätiopathogenetische Verwandtschaft zur Psoriasis. 

Nach Griffith werden 5 Typen unterschieden, denen eine HIV-assoziierte Form hinzugefügt wird:

1. Klassischer adulter Typ (ca. 50%): 80% Abheilung nach 3 Jahren.
2. Atypischer adulter Typ (ca. 5%): Eminent chronischer Verlauf.
3. Klassischer juveniler Typ (ca. 10%): Abheilung meist nach 1 Jahr.
4. Umschriebener juveniler Typ (ca. 25%): psoriasisformer Aspekt; unterschiedliche Abheilungsraten (1/3 in 3 Jahren). Nicht selten Infekt-assoziiert. 
5. Atypischer juveniler Typ (ca. 5%): chronischer Verlauf, limitiert auf Handflächen und Fußsohlen, gelegentlich familiär (GOF-Mutation im CARD14-Gen können nachgewiesen werden- s.u. CARD14-assoziierte papulosquamöse Eruption - Craiglow BG et al. 2018 )
6. HIV-assoziierte Form (< 5%).

Inzidenz: 0,2/100.000/Jahr;  Prävalenz 2/100.000 Einwohner. 

Unbekannt.

Es handelt sich um eine hyperproliferative Keratinisierungsstörung mit erhöhten Umsatzraten.

Meist sporadisch auftretend.

Der Typ 5 (hereditäre, atypischer juveniler Typ) wird autosomal-rezessiv vererbt. Bei einzelnen Fällen wurde eine autosomal-dominante Vererbung nachgewiesen. Bei letzteren konnte eine Gain-of-Function-Mutation (GOF) im CARD14-Gen nachgewiesen werden (Lwin et al. 2018) - s.u. 

Hormonelle Störungen werden diskutiert.

Ein Mangel an Retinol-bindendem Protein und Störungen im Vitamin-A-Stoffwechsel wurden beschrieben.

Virale Induktoren: ähnlich wie bei Psoriasis wird auch bei der Pityrisis rubra pilaris das Auftreten nach Infekten beobachtet (EBV, CMV, VZV, Hepatitis C (Cecchi R et al. 1994) und HIV) 

Grundsätzlich in jeder Altersgruppe möglich (s.a. Einteilung nach juvenilen und adulten Typen); beim adulten Typ finden sich Häufungen in der 5.-6. Lebensdekade.   

Die Erkrankung ist durch folgende Hauptsymptome gekennzeichnet:

1. chronischer, wechselhafter, auch saisonaler, jahrelanger Verlauf 
2. großflächige, rot-orangefarbene, psoriasiforme oder ichthyosiforme Plaques mit scharf markierten Aussparungen (Nappes claires)
3. flächige palmo-plantare Keratosen
4. follikuläre Keratosen
5. Histologie: diffuse superfizielle Dermatitis, horizontale und vertikale Parakeratose mit follikulären Hyperkeratosen

Initialsymptome: Dicht stehende, follikuläre, keratotische, rote bis rot-bräunliche (orange-rote), stecknadelkopfgroße, spitze Papeln mit zentraler, konischer oder kraterförmig abfallender Keratose. Vor allem an Finger- und Handrücken sowie Extremitätenstreckseiten ausgeprägt.

Pityriasis rubra pilaris Typ 1 (klassische Form): Flächenhaft pityriasiform schilfernde, häufig randbetonte, scharf begrenzte, follikelbetonte ("Muskatnussreibe"), lichenifizierte Erytheme bzw. Plaques am Kapillitium, im Gesicht (vor allem Augenbrauen, Nasolabialfalten), auch am Rumpf.

Pityriasis rubra pilaris Typ 2 u. 3: Die Typen 2 u. 3 sind morphologisch nicht unterschiedlich zum klassischen adulten Typ.

Pityriasis rubra pilaris Typ 4 (zirkumskripte juvenile - psoriasiformer - Typ): Scharf begrenzte Plaques an Knie und Ellenbogen sowie follikuläre Hyperkeratosen mit perifollikulärem Erythem.

Pityriasis rubra pilaris Typ 5 (atypische juvenile Form): Diese Form zeichnet sich durch frühen Beginn (meist bereits im 1. Lebensjahr - s.u. CARD14-assoziierte papulosquamöse Eruption - Craiglow BG et al. 2018 )und lange Krankheitsdauer aus. Besonders hervorgehoben werden sklerodermatische Veränderungen der Hände und Füße.

V.a. bei Erwachsenen kann die Erkrankung einen akuten Verlauf nehmen. Komplikativ ist die Ausbildung einer Erythrodermie.

Ausbildung eines Ektropiums v.a. bei erythrodermatischer Pityriasis rubra pilaris.

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