Pityriasis rubra pilaris (juveniler Typ) L44.0

Seltene, hereditäre, chronisch entzündliche Verhornungsstörung mit follikulären Keratosen und flächigen palmo-plantaren Hyperkeratosen. Obwohl die Hautveränderungen ein psoriasiformes Muster aufweisen, besteht keine Verwandtschaft zur Psoriasis.

Nach Griffith werden 5 Typen unterschieden, denen eine HIV-assoziierte Form hinzugefügt wird:

1. Klassischer adulter Typ (ca. 50%): 80% Abheilung nach 3 Jahren.
2. Atypischer adulter Typ (ca. 5%): Eminent chronischer Verlauf.
3. Klassischer juveniler Typ (ca. 10%): Abheilung meist nach 1 Jahr.
4. Umschriebener juveniler Typ (ca. 25%): Unterschiedliche Abheilungsraten (1/3 in 3 Jahren).
5. Atypischer juveniler Typ (ca. 5%): Chronischer Verlauf.
6. HIV-assoziierte Form (< 5%).

Pityriasis rubra pilaris Typ 3: Flächenhaft pityriasiform schilfernde, häufig randbetonte, scharf begrenzte, (klinisch nicht immer evidente) follikelbetonte ("Muskatnussreibe"), lichenifizierte Erytheme bzw. Plaques am Capillitium, im Gesicht (vor allem Augenbrauen, Nasolabialfalten), am Rumpf (auch anogenital) sowie streckseitige Extremitäten einschließlich Handflächen und Fußsohlen (Palmoplantarkeratose) sowie Finger - und Fußnägel. 

Pityriasis rubra pilaris Typ 4 (zirkumskripte juvenile - psoriasiformer - Typ): Scharf begrenzte Plaques an Knie und Ellenbogen sowie follikuläre Hyperkeratosen mit perifollikulärem Erythem. Bemerkung: bei diesem Typus ist die Abgrenzung zur Psoriasis sehr schwierig.

Pityriasis rubra pilaris Typ 5 (atypische juvenile Form): Diese Form zeichnet sich durch die frühe (evtl. sogar kongenitale) Erstmanifestation, lange Krankheitsdauer und ausgedehntes (auch erythrodermisches)  Befallsmuster aus. Besonders hervorgehoben werden sklerodermatische Veränderungen der Hände und Füße. Bei diesem Typ der Pityriasis rubra pilaris finden sich heterozygote gain-of-function Mutationen in CARD14, die bei anderen PRP-Typen nicht gefunden wurden.

S.u. Pityriasis rubra pilaris (adulter Typ)

1. Dessinioti C et al. (2011) Long-term infliximab treatment for refractory type III juvenile pityriasis rubra pilaris. Eur J Dermatol 21:599-600
2. Klein A et al. (2010) Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 11:157-170
3. Lernia VD et al. (2015) Ineffectiveness of tumor necrosis factor-α blockers and ustekinumab in a case of type IV pityriasis rubra pilaris. Indian Dermatol Online J 6:207-209
4. López-Gómez A et al. (2015) Dermoscopy of circumscribed juvenile pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol72(1 Suppl):S58-559
5. Martin KL edt al. (2014)  An unusual cluster of circumscribed juvenile pityriasis rubra pilaris cases. Pediatr Dermatol 31:138-145