Pemphiguskrankheiten (Übersicht) L10.-

Gruppe chronisch verlaufender blasenbildender Autoimmunerkrankungen mit intraepidermaler Blasenbildung der Haut und Schleimhaut, die wie folgt charakterisiert ist:

• Klinisch durch schlaffe, leicht verletzbare Blasen sowie durch einen eminent chronischen Verlauf.
• Histologisch durch intraepidermale, akantholytische Blasenbildung bedingt durch den Verlust der Zell-zu-Zell-Adhäsion der Keratinozyten.
• Immunhistopathologisch durch Gewebe-gebundene und zirkulierende Autoantikörper der IgG (und IgA)-Klasse gegen Oberflächenepitope von Keratinozyten.
• Die funktionelle Hemmung von Desmogleinen durch Pemphigus-Antikörper führt zu einem Adhäsionverlust der Keratinozyten und zur intraepidermalen Blasenbildung.

Die Gruppe der Pemphiguserkrankungen lässt sich unterteilen in:

•  Pemphigus vulgaris:
  • Mukosal-dominanter Typ
  • Mukokutaner Typ.
•  Pemphigus vegetans:
  •  Pemphigus vegetans, Typ Neumann
  •  Pemphigus vegetans, Typ Hallopeau.
•  Pemphigus foliaceus:
  •  Pemphigus erythematosus (Senear-Usher-Syndrom)
  •  Pemphigus foliaceus, brasilianischer (endemischer Typ/Fogo selvagem)
  •  Pemphigus herpetiformis (selten P. vulgaris).
•  Pemphigus paraneoplastischer
•  Pemphigus IgA-Pemphigus:
  • IEN-Typ (Intraepidermale neutrophile IgA-Dermatose)
  • SPD-Typ (Subkorneale pustulöse Dermatose).
• IgG/IgA-Pemphigus (Interzelluläre IgG/IgA-Dermatose) 
• Pemphigus medikamenteninduzierter.

Autoimmunerkrankung mit Bildung von zirkulierenden Autoantikörpern gegen desmosomale Adhäsionsmoleküle (Desmogleine- seltener Desmocolline) der Cadheringruppe (Kalzium-abhängige, transmembranöse Adhäsionsmoleküle), die für den interzellulären Zusammenhalt der Epithelien verantwortlich sind. Die Bindung der Autoantikörper an die extrazelluläre Domäne der Desmogleine führt beim klassischen Pemphigus vulgaris ohne größere Entzündungssymptomatik (keine Beteiligung von Entzündungszellen oder Proteasen!) zur Dissoziation der Interzellularverbindungen (Desmosomen) und damit zur Akantholyse mit Degeneration der Keratinozyten ( Tzanck-Zelle). Bei den Antigenen des Pemphigus vulgaris und foliaceus handelt es sich um Glykoproteine von 130 und 160 kDa. Das 160 kDa-Antigen entspricht dem Desmoglein 1 und charakterisiert den Pemphigus foliaceus.

Histologie, direkte Immunhistologie (DIF) aus periläsionaler Haut mit Nachweis der Keratinozyten-gebundenen Autoantikörper. Nachweis von zirkulierenden Autoantikörpern.

Blasenbildende Erkrankungen anderer Genese.

S.u. den jeweiligen klinischen Formen.

S.u. den jeweiligen Krankheitsbildern.

Immunologische Konstellationen

 

1. Alpsoy E et al. (2015) Geographic variations in epidemiology of two autoimmune bullous diseases: pemphigus and bullous pemphigoid. Arch Dermatol Res PubMed PMID: 25589418.

2. Hashimoto T et al. (2018) Clinical and Immunological Study of 30 Cases With Both IgG and IgA Anti-Keratinocyte Cell Surface Autoantibodies Toward the Definition of Intercellular IgG/IgA Dermatosis. Front Immunol 9:994.

3. Ishii K et al.(2015) Importance of serological tests in diagnosis of autoimmune blistering diseases. J Dermatol doi: 10.1111/1346-8138.12703