Acanthosis nigricans maligna L83

Zu den obligaten kutanen Paraneoplasie gehörende, überwiegend bei abdominellen Adenokarzinomen auftretende (in 56% der Fälle handelt es sich um ein Magenkarzinom) Form der Acanthosis nigricans. Meist bei bereits fortgeschrittenem, aggressivem oder metastasierendem Tumorwachstum innerer Organe auftretend, s. Tabelle 1.

Meist mittleres bis hohes Alter (nur ausnahmsweise auch bei Kindern).

Ungeklärt. Als Auslöser diskutiert wird ein von den Tumorzellen produziertes Polypeptid als Promotor der epidermalen Proliferation. S.a.unter Leser-Trélat-Syndrom; s.a.unter Acanthosis nigricans.

Meist nach dem 50. Lebensjahr auftretend; rasche Entwicklung der Symptomatik. Kinder können ausnahmsweise ebenfalls erkranken.

Keine Geschlechtsbevorzugung.

Bevorzugt betroffen sind die Intertrigines; weiterhin können Palmae und Plantae sowie an die Beugeseiten der Finger und Zehen betroffen sein. 

Die paraneoplastische Form der Acanthosis nigricans kennziechnet sich durch rasches Auftreten von unscharf begrenzten, flächenhaften, symmetrischen, zunächst gelbbraunen später braun-schwarzen samtartige lichenifizierte Plaques. Weiterhin durch eine verruköse Verstärkung der Hauttextur. Die Veränderungen grenzen sich unscharf gegen die Umgebung ab. Evtl.  Entwicklung intertriginöser schwarz-brauner warziger Papeln  und Plaques.

An der Mundschleimhaut sind verruköse Wucherungen möglich aber eher selten ausgeprägt; hier flächige, leukoplakische und selten hyperpigmentierte Plaques.

Seltener ist die Entwicklung einer Cutis verticis gyrata.

Evtl. mäßiger bis deutlicher starker Pruritus.

Neben dem den intertriginösen Erscheinungen können Hyperkeratosen an Palmae und Plantae sowie an den Beugeseiten der Finger und Zehen mit einer samtartigen Beschaffenheit der Handinnenflächen auftreten (bei isoliertem Vorkommen im Angloamerikanischen als Pachydermodaktylie oder "tripe palms" bezeichnet).

Zudem können weitere assoziierte paraneoplastische Syndrome, wie Leser-Trélat-Syndrom, Hypertrichosis lanuginosa acquisita oder Pemphigus bestehen.

Bemerkung: Die verschiedenen Formen der Acanthosis nigricans unterscheiden sich klinisch nicht wesentlich voneinander. Somit kann keine Spezifität für die "Acanthosis nigricans maligna" postuliert werden. Jedoch ist der Befall bei der paraneoplastischen Form der Acanthosis nigricans oft ausgedehnter und markanter als bei den benignen Formen.

Subtile Tumorsuche: Sonographie des Abdomens, CT-Thorax, Röntgen-Thorax, Gastroskopie mit entnahme von Biopsiematerial zur histologischen Untersuchung tumorsuspekter Areale, Koloskopie, evtl. Oberbauch CT, gynäkologisches Konsil (Krugenberg-Abtropfmetastasen).

Tumorsuche und Sanierung (z.B. Magenkarzinom), symptomatische Therapie, s.a. Acanthosis nigricans.

Abhängig vom zugrunde liegenden Tumorleiden ungünstig. Nach Tumorentfernung gelegentlich Besserung oder Abheilen der Acanthosis nigricans. Wiederauftreten bei Tumor-Rezidiv oder -Metastasierung.

 

 

Grundsätzlich beschreibt der klinische (deskriptive) Begriff "Acanthosis nigricans" lediglich ein symptomatisches Phänomen (s.hierzu u. Acanthosis nigricans), das durch unterschiedliche Promotoren ausgelöst werden kann. Die Zusatzbezeichnung "maligna" weist nicht auf eine besondere Morphologie sondern nur auf eine besondere Ätiologie hin. Eine Acanthosis nigricans "maligna" ist somit eine "Acanthosis nigricans" mit einer besonderen syndromalen klinischen Konstellation, der Produktion von Wachstumsfaktoren durch einen zugrundeliegenden malignen Tumor.

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