Pemphigus vegetans Typ Hallopeau L10.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Hallopeau-type pemphigus vegetans; Pyoderma vegetans; Pyodermites végétante Hallopeau-Feulard; pyodermite végétante; Pyodermite végétante de Hallopeau

Erstbeschreiber

Hallopeau, 1898

Definition

Suppurative Variante des Pemphigus vulgaris mit Ausbildung von papillomatösen Wucherungen in den erodierten Arealen. S.a. Pemphigus vegetans, Typ Neumann. Von einigen Autoren wird die Pyostomatitis vegetans als Minimalvariante angenommen.

Ätiopathogenese

Variante des Pemphigus vulgaris (Autoantikörper gegen Desmoglein 1, 3), vereinzelt durch ACE-Hemmer ausgelöst. Auch im Rahmen maligner Grunderkrankungen beschrieben.

Lokalisation

Vor allem Intertrigines, Kapillitium, Stamm, Genitale, Mundschleimhaut.

Klinisches Bild

Initial zeigen sich gelblich-eitrige Pusteln sowie schlaffe Blasen, die nach Zerplatzen in fötide riechende Vegetationen auf erodiertem Grund übergehen. Häufig gerötete, hyperkeratotische, erosive oder verkrustete Plaques mit Wachstumstendenz und tiefem, faltenartigem Relief (insbes. am Kapillitium).

Histologie

Besonders hervortretend ist eine ausgeprägte Akanthose mit intraepithelialen, neutrophilen und eosinophilen Infiltraten, die sich stellenweise abszessartig verdichten, mit eosinophiler Spongiose und Akantholyse. 

Komplikation(en)

Bakterielle Superinfektion.

Therapie

  • Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) initial 60-120 mg/Tag und Azathioprin (z.B. Imurek) 50-150 mg/Tag. Glukokortikoid-Erhaltungsdosis unterhalb der Cushingschwelle. Erfolge unter Acitretin (Neotigason) wurden beschrieben. S.a. Pemphigus vulgaris.
  • Alternativ kommen Röntgenweichstrahlentherapie oder die intraläsionale Injektion von Glukokortikoiden wie Triamcinolon (z.B. Volon A/Scandicain 1:2) infrage. Bei Erosionen Bäder mit desinfizierenden Zusätzen wie Kaliumpermanganat (hellrosa), austrocknende Lokaltherapie mit Lotio alba, ggf. mit 2-5% Clioquinol R050 . Auch antibiotische oder ggf. antimykotische Zusätze kommen in der äußerlichen Behandlung infrage, ggf. in Kombination mit Glukokortikoid-haltigen Cremes oder Emulsionen mit Hydrocortison (Hydro-Wolff, Hydrogalen, R120) oder Triamcinolonacetonid (Triamgalen).

Operative Therapie

Die papillomatösen Wucherungen können chirurgisch abgetragen werden.

Literatur
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