Neurofibromatose (Übersicht) Bilder

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Zahlreiche kleinere und größere weiche Papeln und aques. Mehrere Café-au-lait-Flecken.

Typ I Neurofibromatose: Multiple dermale und  subkutane Neurofibrome.

 

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form: zahlreiche kleinere und größere weiche Papeln und Knoten. Keine so genannte Café-au-lait-Flecken. Linke Brutregion wenig auffälliger Nevus anämicus (s. Folgeabbildung). Mehrere kapilläre Angiome.  

Neurofibromatose periphere: Multiple dermale und große subkutane Neurofibrome. Großer Café au lait Fleck (unterer Bildabschnitt). Multiple spritzerartige Pigmentflecken.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Detailaufnahme. Zahlreiche kleinere und größere weiche Papeln und Knoten.  Naevus anämicus durch Pfeile markiert. 2 kleinere kapilläre Angiome. 

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Detailaufnahme. Mehrere  Café-au-lait-Flecken. 

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Zahlreiche tiefliegende weiche Papeln und Knoten. Multiple  kleinere und größere Café-au-lait-Flecken.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Zahlreiche kleinere und größere weiche Papeln und Knoten. Mehrere so genannte Café-au-lait-Flecken.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Seit der Pubertät langsam zunehmende Ausbildung dieser weichen, hautfarbenen oder leicht bräunlichen, schmerzlosen Papeln und Knoten. Charakteristisch für Neurofibrome sind Konsistenz und das Klingelknopfphänomen (auf Druck lässt sich die Papel in die Haut eindrücken). An den Flanken beidseits bis 8 cm im Durchmesser große Café-au-lait-Flecken. Der gleichzeitige Nachweis mehrerer Café-au-lait-Flecken sicherte hier die klinische Diagnose.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Periphere Neurofibromatose mit multiplen hautfarbenen bis hellbraunen, weichen Knoten und Knötchen, z.T. auch gestielt, wulstige weiche, hautfarbene Wammenbildung an der linken Hüfte.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Zahlreiche kleinere und größere weiche, überwiegend pigmentierte, praktische Knötchen und Knoten. Bei den größeren Knoten lässt sich das so genannte "Klingelknopf-Phänomen" nachweisen. Der palpierende Finger dringt wie durch eine Faszienlücke in die tiefe Dermis. Wenige Café-au-lait-Flecken. Papeln und Knoten. Nur vereinezelte eher diskrete Café-au-lait-Flecken.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Zahlreiche tiefliegende weiche Papeln und Knoten. Zahlreiche, eher diskrete Café-au-lait-Flecken.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Seit der Pubertät langsam zunehmende Ausbildung dieser weichen, hautfarbenen oder leicht bräunlichen, schmerzlosen Papeln und Knoten. Mehrere Café-au-lait-Flecken.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Zahlreiche kleinere und größere weiche Papeln und Knoten.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Seit der Pubertät langsam zunehmende, weiche, 0,2-0,8 cm große, hautfarbene oder leicht bräunliche, schmerzlose, flache oder halbkugelige Papeln und Knoten bei einem 42-jährigen Patienten. Das Klingelknopfphänomen ist auslösbar (auf Druck lassen sich die Papeln in die Haut eindrücken). Am Stamm zeigen sich zudem bis 7 cm im Durchmesser große Café-au-lait-Flecken.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Massive tumoröse Umwandlung der Haut mit zahlreichen generalisiert verteilten, weichen, hautfarbenen, teils spitzkegelig geformten Neurofibrome an der linken Mamma. Die CT-Untersuchung (Schädel) ergab keinen pathologischen Befund. Keine Neurofibrome in der Familie bekannt.

Typ I-Neurofibromatose: zahlreiche kutane und subkutane Neurofibrome. 2 große Café-au-lait-Flecken.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Mehrere kutane und subkutane Neurofibrome. 

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Zahlreiche weiche kutane und subkutane Knoten.

Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Permanente, multiple, hautfarbene, kalottenartig vorgewölbte, weiche, glatte Papeln und Knoten im Bereich des Handrückens und der Fingerstreckseiten. Positives Klingelknopfphänomen: Hernienartig durch die Haut hervorragende, subkutane Tumoren lassen sich mit einem Finger zurückschieben.

Klassische (Typ I) Neurofibromatose: umschriebene Wammenbildung.

Neurofibromatose periphere: Lisch Knötchen - sptizerartige braune Flecken im Bereich der Iris

Zentral-periphere Neurofibromatose (palmo-plantare Neurofibromatose oder Typ III Neurofibromatose). Chronisch stationäre, in der Kindheit progrediente, palmo-plantare Neurofibromatose; jetzt nicht mehr progrediente, weiche, hautfarbene, schmerzlose palmo-plantare Knoten und Plaques.

Typ V Neurofibromatose (segmentale): unilateral verteilte flächige Pigmentierung mit Café au lait Flecken.

Neurofibromatose. Elektronenmikroskopie: Markhaltiger (M) Nerv (N) in Schwannscher Zelle (S).

Neurofibromatose. Elektronenmikroskopie: Anschnitt eines marklosen Nerven (N) in einer Schwannschen Zelle (S) in einem Neurofibroms.

Differenzialdiagnose: Neurofibromatose

Diagnose: Albright Syndrom: 8 Monate alter Säugling; seit Geburt bestehende dissemnierte bizarr konfigurierte, unterschiedlich große mittelbraune Hyperpigmentierungen (Café-au-lait-Flecken) die die Follikelostien  aussparen. Teils netzartige Strukturierung, auch mit längsovaler an dem Blaschko-Liniensystem orientierter Ausrichtung; eingestreute Depigmentierungen. Keine sonstigen Abnormitäten bekannt.