Typ I Neurofibromatose, peripherer Typ oder klassische kutane Form. Seit der Pubertät langsam zunehmende, weiche, 0,2-0,8 cm große, hautfarbene oder leicht bräunliche, schmerzlose, flache oder halbkugelige Papeln und Knoten bei einem 42-jährigen Patienten. Das Klingelknopfphänomen ist auslösbar (auf Druck lassen sich die Papeln in die Haut eindrücken). Am Stamm zeigen sich zudem bis 7 cm im Durchmesser große Café-au-lait-Flecken.
Makulopapulöse kutane Mastozytose: etwa 0,5-1,0cm große, disseminierte, ovale oder runde, bräunlich-rote Flecken. Nur beim Reiben stärkere Rötung der Flecken mit begleitendem Juckreiz. Auch bei warmen Duschen oder Baden verstärkte Rötung und deutlich tastbare Erhabenheit der Läsionen. Darier-Phänomen auslösbar (s.Nacken rechts, hier flächige Rötung mit leichtem Juckreiz, nach Reiben dieser Stelle).
McCune-Albright-Syndrom: bizarre, teils auch spritzerartige Hyperpigmentierungen mit unregemäßigen Berandungen. Die Art der Pigmentierung entspricht nicht den klassischen Café au lait Flecken. Abb. entnommen aus: Spencer T et al. 2019).
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