Synonym(e)
Definition
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Erreger
Rundliche, gelb-braune Pilzzellen, die 4-12 µm groß werden und sich durch Spaltung fortpflanzen. In und auf der Epidermis können braune Hyphen vorkommen. Die zur Zeit anerkannten Erreger umfassen 6 Arten mit identischen Strukturen im Gewebe sowie charakteristischer Eigenfarbe. Sie werden auch Dematiacaea, Dematiazeen oder Schwärzepilze genannt. Es sind dies die nachstehend aufgeführten Arten:
- Phialophora verrucosa jeanselmii oder gougerotii
- Fonsecae pedrosoi
- Fonsecae compacta
- Cladosporium (auch Cladophialospora) carrionii
- Botromyces caespitosus
- Rhinocladiella aquaspersa (bisher nur in Einzelfällen beschrieben).
Schwärzepilze leben im Erdboden sowie in abgestorbenem pflanzlichen Gewebe. Diese Tatsache erklärt die Häufigkeit der Erkrankung bei Landarbeitern. Somit sind auch die typischen Prädilektionsstellen die untere Extremitäten.
Vorkommen/Epidemiologie
Weltweit, v.a. in tropischen Zonen, u.a. im Süden der USA, Südamerika, Russland und Japan beschrieben; vereinzelt in Finnland, Tschechien, Slowakei, Deutschland. In Europa kann die Infektion durch Zerkleinern von tropischem Kistenholz auftreten.
Ätiopathogenese
Manifestation
V.a. ländliche Bevölkerung. Männer sind deutlich häufiger als Frauen befallen. Bevorzugt in der Altergruppe zwischen 30-50 Jahren. Seltener bei Kindern und Jugendlichen (Khan S et al. 2019).
Klinisches Bild
Histologie
Tuberkuloides Granulationsgewebe, miliare Abszesse, pseudoepitheliomatöse Epidermishyperplasie. Pilze: Scleroting (fumagoide) bodies, Medlar-Körperchen, copper-pennies, bräunliche, dickwandige Zellen Myzel mit seitlicher Sporenbildung.
Es empfiehlt sich zum Nachweis der Pilzelemente die hoch sensitive Färbung nach Gomori-Grocott oder nach Fontana-Masson einzusetzen.
Diagnose
Kultureller (Sabouraud-Glukose-Agar oder Cycloheximid-haltige Medien) oder histologischer Erregernachweis aus Biopsat. Kultur: Dunkle, olivbraune, samtartige Kultur, pigmentierte septierte Hyphen.
Differentialdiagnose
Therapie allgemein
Die Erkrankung ist häufig (insbes. bei Infektion mit Fonsecaea pedrosoi) therapieresistent und langwierig. Verschiedene Therapieformen sind beschrieben. Umschriebene Hautherde in frühen Erkrankungsphasen sollten operativ großzügig entfernt werden.
Alternativ Kryochirurgie. Vereisungszeiten und -häufigkeiten in Abhängigkeit von Lokalisation und Tiefenausdehnung der Hautveränderungen.
Alternativ: Auch lokale Wärmetherapie (permanent über einige Wochen 44-46 °C) wird als erfolgreich beschrieben.
Bei Entwicklung einer Elephantiasis chromomycetica ggf. manuelle und apparative intermittierende Lymphdrainage-Maßnahmen (s.u. Lymphödem).
Externe Therapie
Interne Therapie
- Häufig ist die Erkrankung für eine lokale Therapie zu weit fortgeschritten.
- Therapie der Wahl ist Itraconazol (z.B. Sempera Kps.): 200-400 mg/Tag über 6-20 Monate (Erfolgsrate ca. 65%).
- Alternativ Terbinafin: 500 mg/Tag p.o. über 6-12 Monate.
- Bei therapieresistenten Verläufen: Posaconazol (Noxafil) 2mal/Tag 400 mg (10 ml) p.o. (Tagesdosis 800 mg) oder 4 mal/Tag 200 mg (5 ml) p.o. Die Therapiedauer richtet sich nach der Schwere der Grunderkrankung, ggf. der Erholung von einer Immunsuppression und dem klinischen Ansprechen.
- Alternativ: Dei frühere "klassische Therapie" bestand aus Amphotericin B 0,1 mg/kg KG/Tag i.v. (langsam steigern bis max. 1 mg/kg KG/Tag) in Kombination mit 5-Flucytosin (Ancotil) 150 mg/kg KG/Tag i.v. in 4 ED. Die Therapie ist mit erheblichen NW verbunden.
Operative Therapie
- Wegen der unsicheren medikamentösen Therapie wird eine chirurgische Behandlung umschriebener knotiger Herde empfohlen. Bei ausgedehnten vegetierenden Läsionen wurden Kryochirurgie oder auch kaustische Maßnahmen emfpohlen.
Verlauf/Prognose
Fallbericht(e)
Ein 50 Jahre alter Landarbeiter aus Nicaragua stellte sich mit einer großflächigen, teils roten, teils auch schwärzlich verfärbten, scharf begrenzten, nicht schmerzenden, Plaques am rechten Unterschenkel vor. Die Veränderungen bestünden seit Jahren und hätten ihn auch nicht weiter gestört.
Befund: Die Hautveränderungen waren großflächig, keloidig fest, teils oberflächenglatt leicht schuppig, rötlich, teils umschrieben blumenkohlartig verrukös, grau-schwärzlich acuh krustig.
Histologie: lymphozytäres und epitheloidzelliges Granulationsgewebe, mit miliaren granulozytären Abszessen, pseudoepitheliomatöse Epidermishyperplasie. Nachweis von bräunlichen, dickwandige Sporen, auch Myzel mit seitlicher Sporenbildung.
Therapie: Itraconazol 200mg/Tag p.o. Nach 6 Monaten geringe Abflachung der Plaques. Jeoch noch keine endgültige Abheilung.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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Verweisende Artikel (17)
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