Lichen sclerosus der Vulva N90.4

Erworbene, chronisch entzündliche (autoimmunologische) nicht-infektiöse, lichenoide, zu Sklerosierungen, narbigen Verziehungen und konsekutiven Funktionsstörungen der vulvären Haut und Schleimhaut führende Erkrankung. Eine Triggerung durch Allergien (z.B. Typ-I-Allegien) ist möglich. Weiterhin dürften hormonelle Einflüsse eine Rolle spielen, erkennbar an den präpubertären und postmenopausalen Manifestationsgipfeln.

Grad 1: Eine oder mehrere, kleinflächige (1-3 cm) umschriebene nicht-sklerosierte, weitgehend symptomlose weißliche Plaque. Keine wesentliche Atrophie des Oberflächenepithels, GV ohne Beschwerden möglich.

Grad 2: großflächige einer  W- oder 8- Figur um Introitus vaginae und Anus folgende, scharf oder unscharf begrenzte, mäßig juckende (v.a. nach mechanischen Irritation), wenig indurierte, weißliche Plaques. Beginnende oder ausgeprägte, pergamentartige Atrophie der Haut (Verschwinden des Oberflächenreliefs) und der Vulvaschleimhaut (kleine Labien, Clitoris). GV leicht schmerzhaft möglich (Dyspareunie).

Grad 3: großflächige, juckende und auch leicht schmerzende, scharf oder unscharf begrenzte weißliche Plaques weißlich glänzenden Oberfläche; deutliche Schrumpfungstendenz der befallenen, Areale;  läsionale Ekchymosen unterschiedlichen Alters (hellrote-bis schwarze Färbungen), beginnende Verklebung/Fusion von kleinen und großen Labien, Dyspareunie.

Grad 4: Spätstadium des LS; Schrumpfungen der gesamten weiß-porzellanartigen, läsionalen Areale mit stumpfen leicht verletzbaren Oberflächen. Rote bis blau-schwarze Ekchymosen unterschiedlichen Alters, großflächige Fusion der großen mit den kleinen Labien; subtotale Introitusstenose, buried Clitoris. Dyspareunie oder komplette Apareunie. Stenose des Orificium externum der Urethra, evtl. mit umgelenktem Urinstahl, schmerzende läsionale Fissuren oder flächige Erosionen; Ausbildung von flächigen Ulzera möglich. Gfls. Stenose des Anus mit schmerzenden Analfissuren.

Zur Epidemiologie des Lichen sclerosus der Vulva liegen nur Schätzzahlen vor, da offenbar nur ein kleinerer Tel diagnostiziert wird. Es wird angenommen, dass die durchschnittliche Prävalenz bei etwa 1% liegt (Kirtschig G 2016). Bei präpubertären Mädchen werden Prävalenzen von 0,1% angegeben, bei > 80-Jährigen von 3%.

Die Vergleiche der Prävalenzen zwischen dem deutschen und dem internationalen Schrifttum läßt vermuten, dass in Deutschland die Erkrankung aktuell deutlich zu selten diagnostiziert wird (Schürch HG 2018).  

Grundsätzlich in jedem Lebensalter. Deutlich Prävalenzsteigerung in höherem Lebensalter. 

Präpubertär: Typisch ist ein Befall der großen Labien mit initial wenig indurierten, randlich unscharf begrenzten glänzend-weißen, nahezu spiegelnden, oberflächenglatten Plaques. Die Veränderungen können auf das Perineum und weiterhin auf die anale Zone übergreifen. Aus dem kreisförmigen Befall von Vulva und Anus resultiert eine typische 8er-Formation. Die initialen Lichen sclerosus-Herde verursachen meist keine Beschwerden. Gelegentlich wird leichter Juckreiz angegeben. Nicht selten resultiert die Diagnose LS aus einem Zufallsbefund. Differenzialdiagnostisch ist eine Vitiligo auszuschließen.  Bei Kindern mit analem Befall kann als weitere Folge eine Obstipation eintreten.  Hinweis: der kindliche Lichen sclerosus kann zu einer sklerosierenden Atrophie der kleinen Labien einhergehen mit dem Bild der „klaffenden Vagina“. Hier kann fehlerhaft der Verdacht auf kindlichen Mißbrauch aufkommen.

Postpubertär: Bei Erwachsenen stehen je nach Ausprägungsgrad des LS (s.unter Einteilung), quälender Pruritus, manchmal kombiniert mit Schmerz, v.a. beim Geschlechtsverkehr oder bei mechanischer Belastung, im Vordergrund. Gelegentlich treten auch genitale oder anale Blutungen auf. Zuweilen ist der LS auch ein Zufallsbefund bei ansonsten gesunden Frauen. 

Klinisch finden sich beim postpubertären LS weißlich-atrophische, porzellanartige, deutlich konsistenzvermehrte, zur gesunden Haut und Schleimhaut meist gut abgrenzbare Plaques mit Tendenz zu Schrumpfungen und Vernarbungen der kleinen und auch der großen Labien. Blutende, schmerzhafte Rhagaden (v.a. im Bereich der hinteren Kommissur) mit Neigung zur Superinfektionen sind komplikative Überlagerungen des vulvären LS. Weiterhin werden auch flächenhafte, ungewöhnlich lange persistierende läsionale Blutungen gefunden (diese können Anlass zu einer ärztlichen Konsultation sein). Frische (rote Färbung) oder ältere (schwarze oder blau-schwarze Färbung) läsionale Blutungen können das klinische Bild dominieren und diagnostisch irritieren (Sklerose wird durch die flächenhafte Blutung überdeckt).

Im Spätstadium Ausbildung einer (unterschiedlich ausgeprägten) sklerosierenden, vulvären Atrophie mit einer pergamentartigen Oberflächenbeschaffenheit des Oberflächenepithels. Die kleinen Labien verschwinden bei längerer Bestandsdauer des Lichen sclerosus komplett. Es treten langstreckige Fusionen der Labien mit "Begraben" der Klitoris auf (buried clitoris). Die narbigen Veränderungen führen zu einer zirkulären Einengung des Introitus vaginae mit Dyspareunie, die den Geschlechtsverkehr erst behindern, schließlich unmöglich machen (Apareunie). Die sklerosierende Atrophie betrifft nicht selten das Ostium urethrae externum; hierdurch kann es zu einem als äußerst  unangenehm empfundenen  "Umlenken" des Urinstrahls kommen. Narbige Analstenosen sind eher selten. Bei langbestehendem vaginalen Lichen sclerosus kann es zu flächig verrukösen Epithelhyperplasien kommen; weiterhin zu flächigen oder linearen Erosionen, zu schmerzhaften Fissuren (v.a. hintere Kommissur) und  Ulzera.

• Lichen planus: meist Beteiligung der oralen Schleimhaut; vulvären Herde nicht sklerosierend, sondern häufig erosiv
• Vitiligo: scharfe Begrenzung der weißen Flecken. Keine Sklerosierung, kein Juckreiz
• Vulvitis plasmacellularis: rote Plaques, keine Sklerosierungen. Histologie ist diagnostisch
• Psoriasis intertriginosa: meist flächig perivulvärer Befall. Keine Schleimhautbeteiligung.
• Senile Vulvaatrophie: nur im fortgeschrittenen Alter; Juckreiz und genitale Trockenheit vorhanden, keine Sklerosierung;
• Candidose der Vulva: meist flächige Vulvitis; Juckreiz, weißliche Beläge; mykologischer Befund ist diagnostisch.
• VIN: meist rote scharf begrenzte Plaque, keine flächige Sklerosierung; Histologie ist diagnostisch

Der fortgeschrittene narbige, wulstige Endzustand des vulvären Lichen sclerosus wird von Gynäkologen als vielfach auch heute noch als Kaurosis vulvae bezeichnet. Es besteht in diesem Zustand eine erhöhte Gefahr für das Auftreten von Plattenepithelkarzinomen (die Angaben liegen zwischen 1 und 5%, etwa 3x erhöhtes relatives Risiko gegenüber Nicht-Betroffenen). In einem größeren Studienkollektiv (n=976 ) konnten bei 3,5% der betroffenen Patientinnen epitheliale Neoplasien nachgewiesen werden (8 VIN; VIN = vulväre intraepitheliale Neoplasie) , 6 oberflächlich invasive Plattenepithelkarzinome, 20 tief invasive Plattenepithelkarzinome) (Micheletti L et al. 2017).

Andererseits ist der LS eine gehäufte Begleiterkrankung bei Plattenepithelkarzinomen. Sehr ernst sollte man die erheblichen psychischen Auswirkungen von Dys- bzw. Apareunie nehmen (Lansdorp CA et al. 2013).

Assoz. Sympt.: Erhöhte Erkrankungsrate an anderen Autoimmunerkrankungen (autoimmunologische Schilddrüsenerkrankungen, entzündliche Darmerkrankungen, Alopecia areata, Rheumatoide Arthritis, Perniziöse Anämie). Im Erwachsenenalter wurde in versch. Fall-Kontrollstudien eine Assoziation mit Diabetes mellitus beobachtet.     

Topische Steroidstoßtherapie: Über einen 3-Monatszeitraum mit hochpotenten Glukokortikoiden ist die topische Steroidstoßtherapie als First-Line-Therapie anzusehen (Leitlinie der Britischen Dermatologischen Gesellschaft). 

• Zur Ersttherapie des postpubertären LS erfolgt über einen Zeitraum von 4 Wochen die abendliche Applikation einer 0,05% Clobetasol-17-dipropionat-Salbe (z.B. in einer Vaseline-Grundlage). Tagsüber pflegende Lokalmaßnahmen (s.u.).
• Über weitere 4 Wochen Applikation einer 0,05% Clobetasoldipropionat-Salbe jeden 2. Tag.
• Über weitere 4 Wochen erfolgen die Applikationen nur noch 2 x wöchentlich.
• Anschließend: Auslassphase; auschließlich pflegende Maßnahmen.     
• Pflegende Externa: Bei Befall der großen oder kleinen Labien sorgfältige Lokalpflege (neutrale Fettsalben) und penible Intimpflege. Benutzen eines Bidets nach dem Toilettenbesuch. Falls dies nicht möglich ist, zunächst Abtupfen mit Öl-getränkten Hygienetüchern. Wichtig: Vor Sport oder längeren Märschen Auftragen einer hydrophilen, ggf. auch hydrophoben Salbe, z.B. Vaselin. alb. oder als Fertigpräparat das hochgereinigte Paraffingemisch in der Deumavan®-Salbe.  

Bei Rezidiv: Reduzierte Glukokortikoid-Stoßtherapie über 1 Woche. Anschließend erneute nicht-steroidale Pflegemaßnahmen.  

Kombination: Bei ausgeprägten klinischen Symptomen (v.a. bei starkem Juckreiz oder Schmerz) kann die Therapie mit Glukokortikoidexterna mit intraläsionalen Glukokortikoidinjektionen kombiniert werden (Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension: z.B. Triam 10 Lichtenstein - brennt weniger als Volon A) verdünnt 1:1 mit Lokalanästhetikum, z.B. Scandicain. Wichtig: 2 stündige Vorbehandlung mit mit einer 5,0% Lidocain-Prilocain-Creme (z.B. EMLA Creme)! 

Alternativ:  Bei ausgeprägter klinischer Symptomatik können kryochirurgische Maßnahmen angewendet werden. Die Studienlage hierzu ist wenig aussagekräftig. Eigene Erfahrungen sind bei entsprechender Erfahrung des Therapeutes gut. 

Alternativ: Calcineurininhibitoren: Gute klinische Ergebnisse mit deutlicher Besserung der subjektiven Symptomatik und längerzeitigen Remissionen können unter einer topischen Therapie mit Tacrolimus (0,1% Protopic-Salbe) oder Pimecrolimus (Elidel Creme 1%) erzielt werden. Langzeiterfahrungen fehlen derzeit noch.

Alternativ: Hormone: In frühen Stadien bei Frauen, insbes. bei jüngeren Frauen, Therapieversuch mit östrogen- u. progesteronhaltigen Präparaten (z.B. 1% Progesteron-Salbe, Linoladiol N Creme, Cordes Estriol Creme, Estriolsalbe) über mehrere Wochen. Hierunter zeigen sich relativ gute Erfolge.

Alternativ: Über vergleichbare Ergebnisse zu den Calcineurininhibitoren, wurden in einem alternativen Ansatz mit einem Thymus-Peptid-Wirkstoff (Sclero Discret Thymusskin Intimpflege Creme) berichtet. Diese Ergebnisse bedürfen einer weiteren Bestätigung.

Alternativ: Photodynamische Therapie: Mehrfach berichtet wurde beim vulvären Lichen sclerosus über postive Egebnisse einer photodynamischen Therapie. In einer größeren stuide (n=92) wurde die Bestrahlungstherapie 1 x wöchentlich über 10 Wochen lang mit einer Halogenlampe (PhotoDyn 501 590-760nm) durchgeführt. Bestrahlungsdauer: 10 Minuten (Maździarz A et al. 2017). 

Cave: Testosteron-Salben sind bei Frauen wegen der Gefahr der Virilisierung nicht mehr zu vertreten!  Cave! Resorption! Bei Mädchen ist diese Therapie absolut  kontraindiziert!

• Penible Intimpflege. Regelmäßiges Benutzen eines Bidets nach dem Toilettenbesuch. Falls Bidet nicht vorhanden, wäre eine gute Möglichkeit das HappyPo Easy-Bidet (mobile Hand-Po-Dusche)
• Reinigung der Ano-Vaginalregion mittels Öl-getränkten Hygienetüchern (pflanzliche Öle oder Paraffinöle). Zur Reinigung kann auch eine gut streichbare Paraffin-Salbe (z.B. Vaselinum album)  genutzt werden.
• Grundsätzliche Verwendung von gut streichbaren neutralen Fettsalben (keine Cremes oder Lotionen; diese verursachen durch die Inhaltstoffe meist unangenehmes Brennen)
• Keine Intimsprays
• Kein Tragen von im Schritt engen einschnürenden Kleidung (z.B. enge Jeans)
• Atmungsaktive Unterwäsche (Baumwolle, Seide)
• Fahrradfahren/Reiten sollten komplett unterlassen werden
• Vor Geschlechtsverkehr vorbereitende Verwendung ausreichender Mengen neutraler Fettsalben. 
• Wichtig: Vor Sport oder längeren Spaziergängen Auftragen einer gut streichbaren neutralen Fettsalben (Vaselinum album,  oder andere hochgereinigte Paraffingemische, die einen Schmelzpunkt im Hauttemperaturbereich haben (z.B. Deumavan®-Salbe). 
• Bei Kindern (keine langen Fingernägel) 
• Führen eines Beschwerdetagebuch: Wann tritt der Juckreiz besonders auf (z.B. bei bestimmten Nahrungsmitteln, bei Wetterlagen mit erhöhter Hausstaubmilben- bzw. Schimmelpilzbelastung), abhängig davon Diät; Umgebungssanierung!

Die Indikation zu operativen Therapiemaßnahmen werden bei stenosierenden Prozessen gestellt (z.B. bei Urethralstenosen, hartnäckigen Rhagaden, Verklebungen des Introitus vaginae)  

Der Verlauf des LS der vulva ist eminent chronisch, über Jahre hinweg. Der kindliche LS heilt bei etwa 25% (?- wahrsheinlich häufiger) der Fälle bis zur Pubertät ab. Im Erwachsenalter bleibt der LS meist monate- bzw. jahrelang chronisch aktiv und führt zu einer progredienten, indurierten, juckenden und schmerzenden Atrophie von Vulva mit verziehenden  Vernarbung der Vulva, Fusionen von kleinen und großen Labien, subtotaler Introitusstenose, Dys- und Anpareunie (s. Klinik). Nicht zu unterschätzen sind die psychischen Probleme die mit Fortschreiten der Erkrankung nachweisbar sind (Lansdorp CA et al. 2013).

S.a. Lichen sclerosus.

Das Spätstadium des vulvären Lichen sclerosus wird als Kraurosis vulvae bezeichnet.

S.a. Newsletter: Wer-hat-Angst-vor-der-Behandlung-des-Lichen-sclerosus-vulvae?

1. Kirtschig G (2016) Lichen Sclerosus-Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int 113: 337-343. 
2. Lansdorp CA et al. (2013) Quality of life in Dutch women with lichen sclerosus.  Br J Dermatol 168:787-793. 
3. Maździarz A et al.(2017) Photodynamic therapy in the treatment of vulvar lichen sclerosus. Photodiagnosis Photodyn Ther 19:135-139.
4. Micheletti L et al. (2017) Vulvar Lichen Sclerosus and Neoplastic Transformation: A Retrospective Study of 976 Cases. J Low Genit Tract Dis 20:180-183.
5. Neill SM et al. (2010) British Association of Dermatologists' guidelines for the management of lichen sclerosus 2010. Br J Dermatol 163:672-682
6. Neis F et al. (2015) Genitaler Lichen sclerosus et atrophicus der Frau. Akt Dermatol 41: 363-372
7. Paolino G et al. (2013) Lichen sclerosus and the risk of malignant progression: a case series of 159 patients. G Ital Dermatol Venereol 148:673-678
8. Schürch HG (2018) Liche sclerosus-unterdiagnostiziertz und untertherapiert. hautnah 34: 50-56
9. Shelley WB et al. (1999) Long-term antibiotic therapy for balanitis xerotica obliterans. J Am Acad Dermatol 40: 69-72
10. Stühmer A (1928) Balanitis xerotica obliterans (post operationem) und ihre Beziehungen zur Kraurosis glandis et praeputii. Arch Dermatol Syph 156: 613–623