Chronische lymphatische Leukämie, Hautmanifestationen C91.10

Leukämisch verlaufendes B-Zell-Lymphom von niedrigem Malignitätsgrad (indolentes lymphozytisches Lymphom), bei dem es zu einer klonalen Proliferation von immuninkompetenten Lymphozyten in Lymphknoten, Milz, Knochenmark und anderen Organen darunter in der Haut kommt. 

Die Hautveränderungen treten auf

• als monomorphe spezfische kutane oder subkutane Infiltrate in Form von disseminierten Papeln oder Knoten in Erscheinung
•  oder
• als variabele, polymorphe, nicht-spezifische Begleiterscheinungen im  Rahmen  der durchgeführten Therapiemaßnahmen oder der durch die Grunderkrankung induzierten Immuninkompetenz. Dazu gehören:
  • Pruritus (häufig)
  • chronische Urtikara
  • Pupura
  • atypische Pyodermie
  • schwere virale Infekte (z.B. Zostererkrankungen) oder
  • Zweittumore (Merkelzell-Karzinom für dessen Entstehung die Immunsuppression bedeutsam ist (Dücker P et al. 2020); Basalzellkarzinom).

Durchschnittliche Inzidenz: 4/100.000 Einwohner/Jahr (diese Daten beziehen sich nicht auf die Inzidenzen der spezifischen Hautinfiltrate sondern auf die der der Grunderkrankung.

Steigende Inzidenzen in höherem Alter:

• 5. Lebensjahrzehnt: 5/100.000 Einwohner/Jahr
• 8. Lebensjahrzehnt: 30/100.000 Einwohner/Jahr

Überwiegend bei Erwachsenen auftretend. Häufigste Leukämie des Erwachsenenalters (> 50 Jahre). Männer sind doppelt so häufig befallen wie Frauen.

Vor allem Kopf, Gesicht; meist symmetrischer Befall.

Spezifische Hautinfiltrate des B-Zell-Lymphoms (in den letzten Jahrzehnten zunehmend durch Therapiemaßnahmen seltener anzutreffen):

• Im Hautniveau liegende oder leicht erhabene, rote, symptomlose Plaques mit glatter atrophischer (keine Follikelstrukturen mehr nachweisbar) Oberfläche; auch kalottenförmig erhabene, bis 10 cm im Durchmesser große, rote oder rot-braune, weich-elastische Knoten ebenfalls mit glatt-atrophischer Oberfläche.
• Selten sind diffuse, Infiltrate des Gesichtes, die zu großflächigen auch unförmigen Auftreibungen der Wangen und/oder Stirn und Nase (Facies leontina) führen können. Derartige Krankheitsbilder werden heute auch in großen dermatologischen Zentren kaum noch gesehen. Sie haben demnach eher historische Bedeutung.   
• Schleimhauterscheinungen: Flächenhafte Infiltrate, Tumoren, Makrulie, Tonsillentumoren.

Dichte, diffuse oder knotige dermale Infiltrate, die bis in die Subkutis reichen können (teils perivaskuläre, teils periadnexielle Lokalisation). Selten sind epidermale Veränderungen wie Exozytose, Spongiose oder Ulzeration nachweisbar. Zytomorphologisch überwiegen kleine Lymphozyten mit hyperchromatischem Kern sowie schmalem Zytoplasma. Seltener sind eosinophile und neutrophile Granulozyten, Plasmazellen und Mastzellen vorhanden. Hautinfiltrate zeigen manchmal Merkmale einer großzelligen Transformation mit diffusen Ansammlungen von großen monomorphen, zentroblasten- oder immunoblastenähnlichen Zellen (Richter Syndrom).

Immunhistologisch finden sich CD20-pos. oder CD43-positive neoplastische B-Lymphozyten. Proliferationsmarker (MIB-1) ist in 5-80% positiv.

Zytogenetisch: Deletion 13q14 (etwa 55% der Patienten); Trisomie 12q (15% der Patienten)   

Lymphom der Haut; Sarkoidose; kutanes T-Zell-Lymphom; Lymphadenosis cutis benigna; Lupus tumidus; Lupus erythematodes hypertrophicus et profundus; pseudolymphom-artige Arzneimittelreaktionen.

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