Granuloma anulare (Übersicht) L92.-

Calcott Fox, 1895

Asymptomatische, chronische, nekrobiotische, granulomatöse Entzündung der Haut (auch Subkutis), mit Ausbildung von hautfarbenen oder leicht geröteten Papeln und Plaques, die sich zu charakteristischen anulären Umrissformationen unterschiedlicher Größe entwickeln. Klinisch kommen unterschiedliche Krankheitsbilder, mit unterschiedlicher klinischer Morphologie und unterschiedlicher Prognose zur Darstellung, die nur das gemeinsame histopathologische Substrat (nekrobiotische Kollagendegeneration mit strahliger histiozytärer Entzündungsreaktion: Palisadengranulome) verbindet.  

Klinische Varianten des Granuloma anulare:

• Granuloma anulare klassischer Typ 
• Granuloma anulare subkutaner Typ (Pseudorheumatoide Knoten)
• Granuloma anulare erythematöser Typ 
• Granuloma anulare disseminierter Typ (Granuloma anulare disseminatum)
• Granuloma anulare perforierender Typ (Granuloma anulare perforans)
• Granulomatosis disciformis chronica et progressiva (Miescher`s Granulom)
• Granuloma anulare multiforme
• Granuloma anulare bullöser Typ: selten beschrieben nach Einsatz von TNF-alpha-Rezeptor-Antagonistem)
• Aktinisches Granulom (auch anulär elastolytisches Riesenzellgranulom) - Variante des Granuloma anulare in (extensiv) UV-exponierten Arealen?
• Granuloma anulare giganteum (seltene Variante des Granuloma anulare)

Seltene Erkrankung. Exakte Zahlen zur Inzidenz liegen nicht vor. In großen dermatologischen Zentren weisen 0,1-0,5% aller Patienten die Diagnose Granuloma anulare auf. Einzelne Fallberichte über familiäres Auftreten sind bekannt.

Ätiologie und Pathomechanismus sind unbekannt. Hypothetisch wurden in Erwägung gezogen:

• verzögerte Typ IV-Immunreaktion auf eine fokale Bindegewebsalteration
• Trauma-induzierte Nekrobiose
• maligne Neoplasien
• Diabetes mellitus, Dyslipoproteinämie, Autoimmunthyreoiditis
• Infekttriggerung durch versch. Erreger (v.a. Viren) 
• Medikamente

 Weiteres s.u. Granuloma anulare klassischer Typ 

Bevorzugt bei Kindern und Jugendlichen und jungen Ewachsenen. Bei 2/3 aller Patienten beginnt die Erkankung vor dem 30.LJ. f>m=2:1. Kasuistische Mitteilungen über eine familiäre Häufung (Weidenthaler-Barth B 2017).    

Beim klassischen und häufigsten Granuloma anulare findet sich ein solitärer, oder wenige, kreis- oder ringförmige, völlig asymptomatische Ringstrukturen, die einen Durchmesser von 1,0 bis 3,0 cm erreichen können. Diese Ringe sind aus kleineren, aggregierten, festen, oberflächenglatten Knötchen und Plaques zusammengesetzt. Ihr Wachstum ist langsam und kann über viele Monate andauern. Treffen 2 Ringstrukturen zusammen, so resultieren bogige Ornamente.

Typischerweise überschreitet die Einzeleffloreszenz des klassischen Granuloma anulare eine Größe von max. 5,0 cm nicht.

In seltenen Fällen kann es jedoch zu einer extremen Ausdehnung bis auf 10,0 cm kommen (Granuloma anulare giganteum), ohne dass sich hierfür im Einzelfall eine Erklärung ergibt.

Anzahl der Läsionen: 85% der Patienten haben weniger als 10 Herde. Seltener ist das exanthematische, in Schüben verlaufende, ebenfalls symptomlose Granuloma anulare disseminatum mit multiplen kleineren und häufig nur angedeutet anulären Plaques.  

Das perforierende Granuloma anulare (Granuloma anulare perforans) zeigt zentrale Nabelung mit Krustenbildungen.  

Der Granulomatosis disciformis chronica et progressiva (Miescher`s Granulom) kommt offenbar ein klinischer Sonderstatus zu.

Umschriebene knotige Entzündungsherde in der oberen und mittleren Dermis (selten im subkutanen Fettgewebe gelegen) mit zentraler Nekrobiose und Durchsatz mit Kernfragmenten und Muzin. Charakteristisch ist ein umschließendes Palisadengranulom aus Lymphozyten, Makrophagen (Histiozyten), Fibroblasten und seltener aus mehrkernigen Riesenzellen. Vereinzelt auch Beimischungen von eosinophilen Leukozyten und Plasmazellen. Beim Granuloma anulare vom interstitiellen Typ werden weniger knotige, sondern eher diffuse interstititielle Infiltate aus CD68-positiven Histiozyten und Lymphozyten rund um Alcianblau-positive Muzinablagerungen in der retikulären Dermis beobachtet. Hierbei fehlt die Nekrobiose. Bei der seltenen Form des perforierenden Granuloma anulare kommt es zur Ausschleusung von degeneriertem Bindegewebe.

S.u. den einzelnen Krankheitsbildern.

Große Variationsbreite bei der Bestandsdauer. Spontanheilungen  innerhalb der ersten beiden Jahre sind bei etwa 60% der Patienten zu erwarten. Bei Kindern liegt die Spontanremissionsquote bei 80-90%. Bekannt ist eine hohe lokale Rezidivquote (etwa 40%).  

1. Butsch F et al. (2015) Granuloma anulare. Hautarzt 66: 867-87
2. Boyoung Lee S et al. (2016) Vemurafenib-induziertes Granuloma anulare. JDDG 14: 305-308
3. Kowalski L et al. (20169 Vesikulöses Granuloma anulare unter Etanercept- bzw. Abatacept-Therapie. Akt Dermatol 42:38-40
4. Weidenthaler-Barth B (2017) Clinical and histological spectrum of palisaded granulomatous dermatitides :Granuloma annulare, necrobiosis lipoidica, rheumatoid nodules, and necrobiotic xanthogranuloma. Hautarzt 68:536-541. 

S.u. den einzelnen Krankheitbildern