Muzinose akrale persistierende, papulöse L98.5

Montgomery und Underwood, 1953; Rongioletti et al. 1986

Seltene (<50 Fälle im internationalen Schrifttum bekannt), sporadisch auftretende, papulöse Muzinose, die als topographisch geprägte,  Vatiante des lokalisierten Lichen myxoedematosus angesehen wird. Die Erkrankung kennzeichnet sich durch weitgehend asymptomatische (nur vereinzelt wird leichter Juckreiz angegeben), elfenbein - bis hautfarbene, weiche, 0,2-0,5 cm große, oberflächenglatte Papeln v.a. an Handrücken und den streckseitigen Unterarmen.

Unbekannt;

Schilddrüsenstörungen, Gammopathie und Lupus erythematodes sind bei der akralen persistierenden papulösen Muzinose, wie auch bei allen lokalisierten Formen der Lichen myxödematosus nicht zu erwarten.

Das Zusammentreffen mit einer monoklonalen Gammopathie wurde in einem Einzefall mitgeteilt (Thatte SS et al.2015).

w:m=3:1; in einer japanischen Übersichtsstudie wurde das Verhältnis von Männern zu Frauen mit 5:7 angegeben (Mori A et al. 2021). Das  mittlere Alter der Betroffenen liegt bei etwa 40 Jahren (14-77 Jahre).

Distale Unterarme, Handrücken, Handkanten, streckseitige Handgelenke

Einzelne oder auch multiple, meist disseminierte, häufig symmetrisch verteilte, 0,2 - 0,4 cm große, transparent bis hautfarbene oder auch weiß-gelbliche bzw. auch braun-gelbliche, wenig symptomatische Papeln, mit glatter Oberfläche. Vereinzelt durch Konfluenz Bildung kleinerer Plaques. S.u. Lichen myxoedematosus.

In größeren Übersichten wird eine Malignomhäufigkeit angegeben (Uteruskarzinom, Mammakarzinome, Schilddrüsenkarzinome). Diese Aussage bedarf jedoch weiterer Verifizierung, da sie in anderen Übersichtsarbeiten nicht bestätigt wird (Luo DQ et al. 2011)

Unveränderte Epidermis; darunter breite, bandförmige, meist deutlich seitlich und zur Tiefe gegen die normale Dermis gut abgegrenzte, im HE-Präparat als aufgelockerte Kollagenstruktur imponierende helle Zone. Es finden sich keine entzündlichen Infiltrate. Distal davon findet sich wiederum eine normale Kollagenstruktur. Die fibroblastische Proliferation ist variabel, aber normalerweise nicht vorhanden. In der Alcianblau-Färbung imponiert die muzinöse Zone durch eine deutliche Reaktivität (s.Abbn.).

Die Differentialdiagnose umfasst:

• Granuloma anulare: anuläre feste, rötliche oberflächenglatte Papeln.  
• Molluscum contagiosum: hautfarbene genabelte Papeln, eruptives Auftreten
• Keratoelastoidose marginalis der Hände: betrifft die Seitenkanten der Hände und Finger, kleine 0,1cm große hautfarbe, feste Knötchen 
• Lichen amyloidosus: selten an den Unterarmen oder Hände. Betrifftz v.a. die Unterschenkel. Juckreez!
• Maligne atrophische Papulose (Köhlmeier-Degos-Krankheit): meist lebensbedrohliche Systemerkrankung. Zentral spritzerartig nekrotische, rote Papeln. Häufig akutes Abdomen 

Bemerkung: Anhand der Lokalisation der Läsionen und der Befunde in der Histopathologie (Alcianblaufärbung) lässt sich die Diagnose problemlos stellen.

Die Läsionen der "akralen persistierenden, papulösen Muzinose" sind auf die Haut beschränkt; es handelt sich letztlich lediglich um ein "kosmetisches Problem" mit einer guten Prognose und ohne systemische Beteiligung. Daher kann auch eine abwartende Haltung empfohlen werden (Rongioletti F 2006). S.a. Lichen myxoedematosus.

Topische und intraläsionale Glukokortikoide wurden mit wechselndem Erfolg eingesetzt. Diese Therapie ist jedoch nicht empfehlenswert.

Einzelne Papeln lassen sich elektrokaustisch oder per ablativem Laser entfernen. Die Heilung verläuft im allgemeinen komplikationslos. Rezidive sind möglich. 

Eine 31-jährige Frau stellte sich mit einer 10-jährigen Anamnese von multiplen, asymptomatischen, symmetrischen, diskreten Papeln auf Handrücken und den streckseitigen Unterarmen vor. Die Läsionen begannen an den Händen, nahmen langsam zu und waren persistent. Sie standen in keinem Zusammenhang mit Sonnenexpositionen. Abgesehen von der Entfernung eines gutartigen Schilddrüsentumors sechs Jahre zuvor waren keine anderen medizinischen Probleme in der Vorgeschichte bekannt. Die Ergebnisse der Laboruntersuchungen, einschließlich der routinemäßigen Blutuntersuchungen wie die der Leberenzyme, der Nierenfunktion, des Schilddrüsenprofils, der Serumproteinanalyse, der Immunglobulinwerte und des Autoantikörperprofils waren o.B.. Die Patientin verneinte ein früheres Trauma an den betroffenen Stellen sowie einen kürzlichen Kontakt mit topischen Medikamenten. Kein anderes Familienmitglied war in ähnlicher Weise betroffen (Luo DQ et al. 2011).

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