Dermatomyositis juvenile M33.0

Seltene Form der Dermatomyositis bei Kindern. Im Unterschied zu adulten Formen besteht keine Assoziation zu malignen Erkrankungen.

Klinisch unterscheidet man:

• akut intermittierende Form 
• chronisch-progredienten Form.

Die DM im Kindes- und Jugendalter hat eine jährliche Inzidenz von 0,1-0,4/100.000 Kinder.

Unbekannt. Vaskulitische Ätiopathogenese sowie Assoziation zu HLA-B8 werden diskutiert. Häufig werden vorausgegangene (virale) Infekte als Auslöser vermutet.

Bei Kindern, meist vor dem 12. Lebensjahr auftretend. Häufigkeitsgipfel im 6. LJ u. 10 LJ bei Mädchen bzw. im 6. LJ bei Jungen. Mädchen sind 2-5mal so häufig wie Jungen betroffen (diese Zahlen sind zu sichern).

• Häufig schleichender Beginn mit Krankheitsgefühl, Ermüdbarkeit, Muskelschwäche, Hautausschlag, Fieber. Meist mehrmonatiger Verlauf. Z.T kann es auch zu hoch akuten Verläufen kommen mit initial hohem Fieber, starkem allg. Krankheitsgefühl und Muskelschmerzen.
• Integument: S.u. Dermatomyositis. Initial meist trockene, schuppende oder entzündlich gerötete Plaques in den Gelenkbereichen der Extremitäten. Bei 50% der Patienten imponieren Calcinosis cutis, Muskelkontrakturen oder palmoplantare Hyperkeratosen. Seltener ist das Auftreten von Halo-Naevi.
• Extrakutane Manifestationen: Es sind verschiedene Organsysteme betroffen, u.a. der Gastrointestinaltrakt mit Motilitätsstörungen, Hämorrhagien, Ulzerationen und Perforationen als Ausdruck einer frühzeitig auftretenden Vaskulitis. Gelenke (Arthralgien oder Arthritiden bei bis zu 2/3 der Fälle), Herz und Lungen können betroffen sein, entweder direkt (diffuse interstitielle Fibrose, Pneumonien) oder als Folge von schwerer Muskelschwäche. Meist zunehmende Muskelschwäche in den proximalen Muskelgruppen der oberen u. unteren Extremitäten.

S.u. Dermatomyositis.

CK und Aldolase sind häufiger erhöht sind als bei der adulten Form.

Unspezifische Entzündungsparameter wie BSG und CRP liegen oft im Normbereich.

ANA. bei 20-25% der Fälle positive  

TIF-1-Antikörper  bei 30% positiv

NXP-2-Antikörper bei 25%.

Systemischer Lupus erythematodes, Satoyoshi Syndrom

Bettruhe. Physiotherapeutische Behandlung um Muskelkontrakturen vorzubeugen.

S.u. Dermatomyositis. Zusammenarbeit mit dem Pädiater.

• Während akuter Schübe Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin) 1-2 mg/kg KG/Tag p.o. Langsame Reduktion über Wochen bis Monate. In therapieresistenten Fällen wird der Einsatz von Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin A, Hydroxychloroquin als erfolgreich beschrieben.
• Eigene Erfolge wurden mit IVIG-Therapie erreicht.
• Zur Verminderung einer Calcinosis cutis kann Aluminiumhydroxid eingesetzt werden. Umschriebene Kalkherde können operativ entfernt werden.

Günstig, mit hoher Rate an kompletter Ausheilung.

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