IVIG

Für die hier aufgeführten Indikationen liegen Leitlinienempfehlungen mit unterschiedlichen Evidenzen vor.  

• Dermatomyositis (Polymyositis) Evidenzlevel Ib
• Schwere Formen des systemischen Lupus erythematodes 
• ANCA-negative Vasculitis
• Schwere Formen von blasenbildenden Autoimmunerkrankungen (Evidenzlevel Ib)
• Pyoderma gangraenosum 
• Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
• Livedo racemosa
• Livedovaskulopathie
• Autoimmunologische Urtikaria
• Kawasaki-Syndrom
• Kasuistische Beiträge wurden zum Pemphigus vulgaris , dem Skleromyxödem Arndt-Gottron und dem CREST-Syndrom veröffentlicht.

0,2-1,0 (bis zu 2,0 g) g/kg KG i.v. über mehrere Tage verteilt (leitliniengemäße Standarddosierung: 2g/kgKG über 2-5 Tage verteilt).

S.u. Immunglobuline, unspezifische.

Schwere UAWs sind selten. Hierzu zählen anphylaktische Reaktionen, aseptische Meningitis, akutes Nierenversagen und thromboembolische Komplikationen. Häufig, aber wenig beachtet sind Neutropenien nd leichte Thrombopenien (Stoevesand J et al. 2020).   

1. Ahmed AR et al. (2007) Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin. N Engl J Med 355: 1772-1779
2. Hadaschik E et al. (2020) Europäische Leitlinien (S1) für die Verwendung von hoch dosierten intravenösen Immunglobulinen in der Dermatologie. Hautarzt 71:542-552. 
3. Lemm G (2002) Composition and properties of IVIg preparations that affect tolerability and therapeutic efficacy. Neurology 59(12 Suppl 6): S28-32
4. Sami N et al. (2002) Influence of IVIg therapy on autoantibody titers to desmoglein 1 in patients with pemphigus foliaceus. Clin Immunol 105: 192-198
5. Samuelsson A et al. (2001) Anti-inflammatory activity of IVIG mediated through the inhibitory Fc receptor. Science 291: 484-486
6. Simon HU, Spath PJ (2003) IVIG - mechanisms of action. Allergy 58: 543-552
7. Schanz S et al. (2008) Response of dystrophic calicification to intravenous immunglobulin. Arch Dermatol 144: 585-587
8. Schwörer CV(2015) Leitlinie für den Einsatz von IVIG in der Dermatologie. derm 21:233 
9. Topf S et al. (2007) Deutliche Besserung eines Skleromyxödem Arndt-Gottron durch hoch dosierte intravenöse Immunglobuline. Hautarzt 58: 525-528