Retroperitoneale Fibrose N13.5

Ormond 1948

Seltene, chronische, autoimmunologische, fibrosierende retroperitoneale Entzündung, die zu einer Ummauerung der abdominalen Aorta, der Iliakalarterien und der Ureteren führt.  Ähnliche fibrosierende Erkrankungen finden sich an den Augen, der Schilddrüse, die Pankreas, dem Mediastinum und an den Gallenwegen (Urban ML et al. 2015). Die Erkrankung kann auch an mehreren Organen gleichzeitig ablaufen und wird dann als multifokale idiopathische Fibrosklerose bezeichnet.

Idiopathische Form (primäre Form); etwa 70% der Fälle

• Bei der primären (auch als Albarran-Ormond Syndrom bezeichnet) Retroperitonealfibrose kann weder eine zugrundeliegende Erkrankung noch ein sonstiges auslösendes Ereignis nachgewiesen werden. Die Erkrankung wird zu den autoimmunologischen IgG4-assoziierten Erkrankungen gezählt (Urban ML et al. 2015) und kann mit diversen Organbeteiligungen assoziiert sein z.B. einer Autoimmunologischen Pankreatitis (Fujimori N et al. 2013)

Sekundäre Form: eine sekundäre Retroperitonealfibrose kann mit anderen Erkrankungen assoziiert sein:

• Morbus Crohn
• Infektionen (Tuberkulose, Syphilis),
• Systemischer Lupus erythematodes
• primär biliäre Cholangitis
• Granuloma faciale
• Granulomatose mit Polyangiitis
• Sjögren-Syndrom
• Erdheim-Chester-Erkrankung.
• Arteriosklerose der Aorta oder Aortenaneurysma

Weitere initiierende Faktoren betreffen:

• Röntgenbestrahlungen
• Asbestexposition
• Chronischer Harnstau
• Entzündungen oder Infektionen der Harnwege
• Verletzungen
• Maligne tumoröse Prozesse
• Medikamente (vasoaktive Medikamente wie Methysergid, Pergolid oder Bromocriptin).

Beschwerden variieren mit dem Stadium der Erkrankung. In einer frühen Krankheitsphase zeigen sich meist gürtelförmige Schmerzen in der Lendenregion oder im Rückenbereich. Der Schmerz ist unabhängig von der Körperlage und der körperlichen Aktivität, wird aber immer stärker im Verlauf der Erkrankung. Hinzu kommen allgemeines Krankheitsgefühl, Leistungsminderung und Gewichtsverlust.

Bei Ausbreitung des fibrosierenden entzündlichen Prozesses, führt dies schließlich zur Ummauerung von Harnleiter, Venen, Nerven und Arterien. Hieraus resultieren zusätzliche Flankenschmerzen, Einschränkung der Nierenfunktion, Beinvenenthrombosen sowie Schmerzen und Schwellungen im Bein (Tzou M et al. 2014).

BSG und CRP erhöht; ANCA pos. (60% der Fälle); IgG4 im Serum oft erhöht.

Die Verdachtsdiagnose wird zumeist aufgrund einer Computertomographie oder Sonographie des Bauchraumes gestellt. Weitere Abklärung durch Kernspintomographie, Ausscheidungsurographie. Histologische Sicherung.

Erste klinische Zeichen sind häufig (die spätmanifestierten) nephrogenen Komplikationen wie die Ummauerung des Harnleiters mit Harnaufstau. In diesem häufig notfallmäßig eintretenden Krankheitsstadium erfolgt als Akutmaßnahme die Schienung des Harnleiters mit einem Katheter. Ansonsten tritt der früher favorisierte operative Debulking-Ansatz (Scheel PJ Jr et al. 2013) zugunsten einer langzeitigen immunsuppressiven Therapie in den Hintergrund. Es besteht ein gutes und promptes Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden (Prednisolon; Initialdosis 30-40mg/Tag - Fujimori N et al. 2013); weiterhin additiv Mycophenolat. Alternativ:  MTX, Azathioprin, Cyclophosphamid, Tamoxifen.

1. Bledsoe JR et al. (2018) IgG4-related disease: review of the histopathologic features, differentialdiagnosis, and therapeutic approach. APMIS 126:459 476. 
2. Fujimori N et al. (2013) Retroperitoneal fibrosis associated with immunoglobulin G4-related disease. World J Gastroenterol 19:35-41.
3. Gómez Rivas J et al.(2020)  Retroperitoneal fibrosis: A literature review. Arch Esp Urol 73:60-67.
4. Herta T et al. (2018) IgG4-associated cholangitis - clinical presentation of an overlooked disease entity. Internist (Berl) 59:560-566. 

5. Scheel PJ Jr et al. (2013) Retroperitoneal fibrosis. Rheum Dis Clin North Am 39:365-81.

6. Tzou M et al. (2014) Retroperitoneal fibrosis. Vasc Med 19:407-414. 

   Urban ML et al. (2015) Idiopathic and secondary forms of retroperitoneal fibrosis: a diagnostic approach. Rev Med Interne 36:15-21.