Lymphoproliferative Erkrankungen EBV-induzierte (Übersicht)

Zuletzt aktualisiert am: 01.04.2025

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Synonym(e)

EBV-induzierte Lymphoproliferative Erkrankungen

Definition

Das Epstein-Barr-Virus (EBV) ist ein allgegenwärtiges Virus, das fast alle Menschen auf der Welt infiziert. Zielzellen des EBV sind u.a. die naso-pharyngealen Epithelien und die B-Lymphozyten, die als „EBV-Rezeptoren“ das CD21-Antigen tragen. Die meisten EBV-infizierten B-Lymphozyten werden bei intaktem Immunsystem rasch zerstört und eliminiert.

Eine geringe Restpopulation überlebender B-Lymphozyten kann jedoch eine lebenslange Persistenz verursachen.  EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen umfassen ein heterogenes Spektrum an Erkrankungen, das von benignen, selbstlimitierenden Infektionen bis hin zu aggressiven Lymphomen reicht. Die Erkrankungen betreffen v.a. B-Zellproliferate, aber auch Proliferate in denen T-Zellen und/oder NK-Zellen dominieren. Zudem steigt bei Immunsuppressionen oder bei bestimmten genetischen Konstellationen das Risiko für maligne Verläufe. Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus klinischen Symptomen, aus Histo- und Immunhistopathologie,  sowie aus spezifischer EBV-Diagnostik (EBV-PCR, EBV-EBER in situ Hybridisierung).

Einteilung

Akute Lymphoproliferative Erkrankungen EBV-induzierte

Chronische Lymphoproliferative Erkrankungen, EBV-induzierte 

Chronische EBV-Virusinfektionen mit assoziierten T-Zell- und NK-Zell-Lymphoproliferationen 

Literatur
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  1. Hooper MJ et al. (2023) Epstein-Barr Virus-Associated Lymphomatoid Papules: A Sign of Immunosuppression Resembling Lymphomatoid Papulosis. Am J Dermatopathol 45: 789-800.
  2. Hue SS et al. (2020) Epstein-Barr virus-associated T- and NK-cell lymphoproliferative diseases: an update and diagnostic approach. Pathology 52:111-127.
  3. Lindsay J et al. (2020) Epstein-Barr virus related post-transplant lymphoproliferative disorder prevention strategies in allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Rev Med Virol 30:e2108.
  4. Quintanilla-Martinez L et al. (2023) New concepts in EBV-associated B, T, and NK cell lymphoproliferative disorders. Virchows Arch 482:227-244.
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