Synonym(e)
Definition
Das Epstein-Barr-Virus (EBV) ist ein allgegenwärtiges Virus, das fast alle Menschen auf der Welt infiziert. Zielzellen des EBV sind u.a. die naso-pharyngealen Epithelien und die B-Lymphozyten, die als „EBV-Rezeptoren“ das CD21-Antigen tragen. Die meisten EBV-infizierten B-Lymphozyten werden bei intaktem Immunsystem rasch zerstört und eliminiert.
Eine geringe Restpopulation überlebender B-Lymphozyten kann jedoch eine lebenslange Persistenz verursachen. EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen umfassen ein heterogenes Spektrum an Erkrankungen, das von benignen, selbstlimitierenden Infektionen bis hin zu aggressiven Lymphomen reicht. Die Erkrankungen betreffen v.a. B-Zellproliferate, aber auch Proliferate in denen T-Zellen und/oder NK-Zellen dominieren. Zudem steigt bei Immunsuppressionen oder bei bestimmten genetischen Konstellationen das Risiko für maligne Verläufe. Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus klinischen Symptomen, aus Histo- und Immunhistopathologie, sowie aus spezifischer EBV-Diagnostik (EBV-PCR, EBV-EBER in situ Hybridisierung).
Einteilung
Akute Lymphoproliferative Erkrankungen EBV-induzierte
- Akute Epstein-Barr-Virus-Infektion/Infektiöse Mononukleose (glanduläre Form (50%, exanthematische Form 3% der Fälle)
- Hämophagozytische Lymphohistiozytose (sekundäre) (EBV-HLH)
Chronische Lymphoproliferative Erkrankungen, EBV-induzierte
- Lymphoproliferatives Syndrom X-chromosomal vererbtes (Purtilo-Syndrom)
- Posttransplantations-Lymphoproliferative Erkrankung (PTLD)
- Hodgkin-Lymphom (HL)
-
Burkitt-Lymphom
- Burkitt-Lymphom sporadisches (in 20% EBV-assoziiert)
- Burkitt-Lymphom endemisches (v.a. in Afrika; EBV-assoziiert in ca.95%)
- Diffuse großzellige B-Zell-Lymphome/DLBCL (z.T. EBV-assoziiert)
Chronische EBV-Virusinfektionen mit assoziierten T-Zell- und NK-Zell-Lymphoproliferationen
- EBV assoziierte Lymphoproliferative kutane Krankheiten, mit Photosensiblität
- Hydroa-vacciniforme (HV), klassische Form
- Hydroa-vacciniforme-artige Lymphoproliferative Erkrankung (HV-LPD)
- Hydroa-vacciniforme-artiges kutanes Lymphom
- Versch. kutane Entitäten EBV-assozierter Lymphoproliferativer Erkrankungen
- Schwere Insektenstich-Hypersensitivität (SMBA)
- Kutane Methotrexat-bedingte Lymphoproliferative Erkrankung (MTX-LPD)
- Miliaria-artige reaktive Lymphoproliferative Erkrankung (UV-induzierte, nicht-systemische lymphoproliferative Erkrankung, EBV-Induktion nicht nachgewiesen)
- Lymphomatoide Papulose (EBV-assoziierte Variante/seltene Form)
- Mukokutanes Ulkus, EBV-assoziiertes
- Hydroa vacciniforme-artiges T-Zell-Lymphom, EBV-assoziiertes (HV-CTCL)
-
Weitere EBV-assoziierte NK-/T-Zell-Lymphome
- Extranodales NK-/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ /ENKTL (Hochgradig aggressives Lymphom, häufig in Asien und Lateinamerika, befällt meist die Nasenhöhle und den oberen Respirationstrakt).
- Aggressive NK-Zell-Leukämie/ANKL (hochaggressiv, oft tödlich, v.a. asiatische Populationen)
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio

- Hooper MJ et al. (2023) Epstein-Barr Virus-Associated Lymphomatoid Papules: A Sign of Immunosuppression Resembling Lymphomatoid Papulosis. Am J Dermatopathol 45: 789-800.
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- Lindsay J et al. (2020) Epstein-Barr virus related post-transplant lymphoproliferative disorder prevention strategies in allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Rev Med Virol 30:e2108.
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