Miliaria-artige reaktive B-Zell-Proliferation in sonnenexponierter Haut L98.-

Die Miliaria-artige reaktive B-Zell-reiche Proliferation (miliarial-type reactive B-cell rich proliferation; rBLP), eine kleinpapulöse Miliaria-artige Lymphozytomvariante der Haut, ist eine seltene klinisch-pathologische Unterart des kutanen Lymphozytoms (ältere Bezeichnung: Lymphadenosis cutis beniga), der sich klinisch durch zahlreiche durchscheinende, asymptomatische Mikropapeln kennzeichnet, die sich an den freiliegenden Bereichen von Kopf und Hals befinden.

Nicht gesichert; w>m (?)

Ungeklärt; beschrieben wird eine Verschlimmerung (Auslösung?) nach Sonnenexposition. 

Mittleres Alter (40-60 Jahre)

Sonnenlicht-exponierte Stellen an Kopf und Hals.

Zahlreiche 0,1–0,2 cm große, symmetrisch verteilte, hautfarbene, oder rötliche, teils auch durchscheinende, asymptomatische oder leicht juckende Papeln an Kopf und Hals. Die Papeln sind einzelstehend, können jedoch auch aggregieren.

Merkmale eines kutanen "Miniatur-Lymphozytoms" mit einem oberflächlichen, nicht-epidermotropen, knotigen Infiltrat, das kleine, gut umschriebene Keimzentren mit „Tingible-body-macrophages“ exprimiert, die von einer deutlichen Mantelzone umgeben sind. 

Zellen sind CD20⁺, Coexpression  von BCL6 (Follikelzellmarker); Ki-67 in den Follikelzentren positiv.

Die Polymerase-Kettenreaktionsanalyse der IgH-Genumlagerung zeigt keine klonale B-Zell-Population.

Aknevulgaris (Alter ungewöhlich)

Rosazea: Fehlen der flächigen, reaktiven Erytheme

Lupus erythematodes: Histologie (lichenoides Infiltrat) und Immunhistologie (IgG-Abalgerungen an der Basalmembran) sind diagnostisch

Lupus miliaris disseminatus faciei: histologisch: lupoide Infiltrate

Miliaria-artiges primär kutanes Follikelzentrums-Lymphom (PCFCL): klinisch und histolopathologisch schwierig zu differenzieren: Histologisch pathologische Keimzentrumsstruktur; monoklonale Immunglobulinketten, Therapieresistenz. Der histopathologische Befund eines  "top-heavy" lymphozytären Infiltrates, das sich vorweigend in den oberen Hautschichten befindet, unterstützt die Diagnose: Benignität.   

Besserung unter der  Behandlung mit Hydroxychloroquin.

Die Miliaria-artige reaktive B-Zell-Proliferation stellt eine multifokale Hyperplasie von B-Lymphozyten mit follikulärer Differenzierung und Bildung von follikulären Keimzentren dar. Die Entwicklung der Krankheit ist charakteristisch, wobei einige der Läsionen abheilen und andere knötchenförmig persistieren. Die Krankheit verläuft chronisch und heilt nach ein bis mehreren Jahren vollständig aus.

Bemerkung: Die Unterscheidung zwischen der Miliaria-artige reaktive B-Zell-Proliferation und dem Miliaria-artigen primär kutanen Follikelzentrums-Lymphom (PCFCL) kann aufgrund der klinischen und histologischen Ähnlichkeit der Entitäten schwierig sein.   

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