Miliaria-artige reaktive B-Zell-Proliferation in sonnenexponierter Haut L98.-

Die Miliaria-artige reaktive B-Zell-reiche Proliferation (miliarial-type reactive B-cell rich proliferation; rBLP), eine kleinpapulöse Miliaria-artige Lymphozytomvariante der Haut, ist eine seltene klinisch-pathologische Unterart des kutanen Lymphozytoms (ältere Bezeichnung: Lymphadenosis cutis beniga), der sich klinisch durch zahlreiche durchscheinende, asymptomatische Mikropapeln kennzeichnet, die sich an den freiliegenden Bereichen von Kopf und Hals befinden.

Nicht gesichert; w>m (?)

Ungeklärt; beschrieben wird eine Verschlimmerung (Auslösung?) nach Sonnenexposition. 

Mittleres Alter (40-60 Jahre)

Sonnenlicht-exponierte Stellen an Kopf und Hals.

Zahlreiche 0,1–0,2 cm große hautfarbene, oder rötliche, teils auch durchscheinende, asymptomatische oder leicht juckende Papeln an Kopf und Hals. Die Papeln sind einzelstehend, können jedoch auch aggregieren.

Merkmale eines kutanen "Miniatur-Lymphozytoms" mit einem oberflächlichen, nicht-epidermotropen, knotigen Infiltrat, das kleine, gut umschriebene Keimzentren mit „Tingible-body-macrophages“ exprimiert, die von einer deutlichen Mantelzone umgeben sind. 

Zellen sind CD20⁺, Coexpression  von BCL6 (Follikelzellmarker); Ki-67 in den Follikelzentren positiv.

Die Polymerase-Kettenreaktionsanalyse der IgH-Genumlagerung zeigt keine klonale B-Zell-Population.

Aknevulgaris (Alter ungewöhlich)

Rosazea: Fehlen der flächigen, reaktiven Erytheme

Lupus erythematodes: Histologie (lichenoides Infiltrat) und Immunhistologie (IgG-Abalgerungen an der Basalmembran) sind diagnostisch

Lupus miliaris disseminatus faciei: histologisch: lupoide Infiltrate

Miliaria-artiges primär kutanes Follikelzentrums-Lymphom (PCFCL): klinisch und histolopathologisch schwierig zu differenzieren: Histologisch pathologische Keimzentrumsstruktur; monoklonale Immunglobulinketten, Therapieresistenz

Besserung unter der  Behandlung mit Hydroxychloroquin.

Die Miliaria-artige reaktive B-Zell-Proliferation stellt eine multifokale Hyperplasie von B-Lymphozyten mit follikulärer Differenzierung und Bildung von follikulären Keimzentren dar. Die Entwicklung der Krankheit ist charakteristisch, wobei einige der Läsionen abheilen und andere knötchenförmig persistieren. Die Krankheit verläuft chronisch und heilt nach ein bis mehreren Jahren vollständig aus.

1. Barrabés-Torrella C et al. (2025) Miliarial-type reactive B-cell rich proliferation in sun-exposed areas: a diagnostic and therapeutic challenge. J Dtsch Dermatol Ges 23:228-230
2. Jauker P et al. (2021) Miliarial type perifollicular B-cell pseudolymphoma: an easily overlooked rare subtype of pseudolymphoma cutis manifesting as a centrofacial acneiform eruption. J Eur Acad Dermatol Venereol 35:e905-e906
3. Leinweber B  et al. (2004) Differential diagnosis of cutaneous infiltrates of B lymphocytes with follicular growth pattern. Am J Dermatopathol 26:4-13.
4. Moreno A et al. (1991) Disseminated, miliarial type lymphocytoma cutis. A report of two cases. Acta Derm Venereol 71:334-336
5. Moulenogeut I (2012) Miliaria-type perifollicular B-cell pseudolymphoma (lymphocytoma cutis) : a misleading eruption in two women: miliaria B-cell-pseudolymphoma. J Cutan Pathol 39: 1016-1021
6. Villalobos-Ayala RA et al. (2022) Lymphocytoma cutis (cutaneous B-cell pseudolymphoma): study of 102 cases with emphasis on the histological characteristics and immunohistochemistry of the miliarial type. Int J Dermatol 61:316-323.