Lipomatose benigne symmetrische (Übersicht) E88.8

Durch unproportionierte, ungekapselte, diffuse subkutane Fettgewebshyperplasie (v.a. im Bereich des oberen Rumpfes) charakterisierte gutartige Erkrankung, die ja  nach Lokalisation zu einem unterschiedlichem (z.B. pseudoathletischem) Habitus führt.

Klassifikation anhand des Verteilungsmusters (nach Donhauser):

• Typ I: Hals-Nacken-Typ (Madelung-Fetthals, lokalisierter Typ)
• Typ II: Schultergürteltyp (pseudoathletischer Typ)
• Typ III: Beckengürteltyp (gynäkoider Typ)
• Typ IV: Abdomineller Typ.

Diskutiert werden latente familiäre Häufung, Assoziationen zu Stoffwechselstörungen (Hyperlipoproteinämie Typ IV, Hyperurikämie, Diabetes mellitus, Hypothyreose und Alkoholismus mit Leberfunktionsstörungen) sowie autonomes Wachstum von Fettzellen aufgrund von Resistenz gegenüber von Katecholaminen. 

Vor allem bei Männern mit Alkoholabusus auftretend. Männer sind etwa 13mal häufiger betroffen als Frauen. Alter: 30-60 Jahre.

Diffuse symmetrische, massive, geschwulstartige, teigig derbe Fettgewebsvermehrungen. Die Abgrenzung der Lipome ist wegen der fehlenden Abkapselung schwierig.

Beim pseudoatheltischen Typ kommt es zu einer diffusen Fettvermehrung an Oberarmen sowie im Schulterbereich, sodass durch die Breitschultrigkeit ein  pseudoathletischer Habitus resultiert.

Beim gynäkoiden Typ III finden sich die Fettablagerungen vorwiegend fettschürzenartig am Bauch und im Beckengürtelbereich.

Eine seltene lokalisierte Variante manifestiert sich ausschließlich an den Fußsohlen. Rasche (innerhalb von 1-2 Jahren), schubweise Entwicklung und danach stationäre Fettgewebshyperplasie ohne spontane Rückbildungs- oder Entartungstendenz.

Bei Madelung-Fetthals (Typ I) mechanische Bewegungseinschränkung der Kopfgelenke, Dyspnoe durch Larynx- und Tracheakompression; flächiges Erythem mit Teleangiektasien der Arme (und Beine), Livedo reticularis.

Häufig Assoziation mit inneren Erkrankungen, insbes. Polyneuropathie, chronischen Leberschäden, Gynäkomastie, Hodenatrophie, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Hyperurikämie, Lungenkarzinomen, Kaposi-Sarkom, Myalgien, Arthralgien und Varikose.

Keine kausale Therapie bekannt. Patienten haben oft frustrane Diätversuche hinter sich. Durch Autonomie der Fettmassen zeigt Diät oder Tumorkachexie auf die betroffenen Bereiche nur wenig Auswirkung.

Operative Reduktion (insbesondere bei Kompression wichtiger Strukturen) oder Liposuction sind prinzipiell möglich, aber von hoher Rezidivrate gefolgt (Aufklärung des Patienten!). Bei einigen Patienten werden Erfolge mit Salbutamol (z.B. Salbutamol Atid 8 retard) 16 mg/Tag berichtet.

Die Behandlung assoziierter Erkrankungen, z.B. Alkoholismus, ändert i.d.R. nichts an den Fettgewebshyperplasien.

Mittels Liposuktion ist eine nachhaltige Fettgewebsreduktion erreichbar. Das  Verfahren ist aufwendig, es bedarf zahlreicher Sitzungen um einen akzeptablen Effekt zu erzielen.     

Stillstand der Erkrankung bei absoluter Alkoholabstinenz ist möglich. Explosive Verschlechterung nach Traumen oder chirurgischer Fettgewebsreduzierung (Rhytidektomie, Liposuktion) wurde beobachtet. Die Fettgewebshyperplasie ist diätetisch unbeeinflussbar. Resistenz bei Tumorkachexie. 

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