Synonym(e)
Endogene Hyperlipämie; Endogene Hypertriglyzeridämie; Familiäre Hypertriglyzeridämie; Hyperlipämie endogene; Hyperlipidämie kohlenhydratinduzierte; Hyperlipoproteinämie Typ IV; Hyperpräbetalipoproteinämie; Hypertriglyzeridämie endogene; Kohlenhydrat-induzierte Hyperlipidämie; Kohlenhydrat-induzierte Triglyzeridämie; Triglyzeridämie kohlenhydratinduzierte
Definition
Molekulargenetisch uneinheitliche Hyperlipoproteinämie die sich häufig durch eine Erniedrigung von HDL sowie einer Erhöhung der Triglyzeride kennzeichnet.
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Klinisches Bild
Klinisch äußert sich die Lipidstoffwechselstörung als "Hyperlipoproteinämie Typ 4" nach Fredrickson mit Übergewicht, peripheren Durchblutungsstörungen (Arteriosklerose), Koronarinsuffizienz, multiple Xanthomatose, papulöse, normolipämische, auch streifige Xanthome entlang der Handlinien. Weiterhin besteht eine erhöhte Pankreatitisgefahr. Evtl. Fettleber und Diabetes-Typ 2.
Labor
Das Serum ist klar oder milchig-trüb; Erhöhung der Prä-β-Lipoproteide, der Triglyzeride sowie reduzierte Glukosetoleranz.
Therapie
Stoffwechseleinstellung in Zusammenarbeit mit dem Internisten; evtl. operative Entfernung der Xanthome.
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Verweisende Artikel (7)
Hyperlipidämie, kohlenhydratinduzierte; Hyperpräbetalipoproteinämie; Hypertriglyzeridämie, endogene; Triglyzeridämie, kohlenhydratinduzierte; Xanthoma palmare striatum; Xanthoma tuberosum; Xanthome eruptive;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles