Kokarde L51.9

Die Erstbeschreibung der Kokarden geht 1867 auf  v. Hebra zurück der die Kokarden des Erythema exsudativum multiforme als symmetrisch verteilte Läsionen auf Hand- und Fußrücken, Unterarmen und Oberschenkeln unter relativer Aussparung von Kopf und Stamm beschrieb. Die ersten Effloreszenzen beobachtete er in der Regel am Handrücken. Die Effloreszenzen seien initial linsen- bis bohnengroße Papeln, die Frostbeulen ähnelten. Im Verlauf blassten die Läsionen zentral ab. Daraufhin bilde sich ein zweiter, konzentrischer Ring. Die Abheilung der Hautveränderungen erfolge unter Hinterlassung einer groben Schuppung und geringfügigen Pigmentierung (postinflammatorische Pigmentinkontinenz). Von Hebra taufte die Erkrankung „Erythema exsudativum multiforme", da sich nach seiner Beobachtung die Effloreszenzen während der Entstehung und Abheilung als sehr variabel darstellten.

Konzentrisch figuriertes Abzeichen auf militärischen Mützen und Uniformen. Zuerst wurden Kokarden während der französischen Revolution getragen. Als kokardenförmig werden die Hauterscheinungen des Erythema exsudativum multiforme beschrieben.

Inzwischen gilt für die nicht-autoimmunologischen bullösen Erkrankungen die Art der Kokardenbildung  und die Ausdehnung der läsionalen Hautveränderungen als entscheidende Kriterien für ihre Klassifikation. Die Ausdehnung und Lokalisation der Schleimhautbeteiligung bezeichnen die Autoren zwar als wichtiges Ein- bzw. Ausschlusskriterium in das Krankheitsspektrum SJS/TEN und EEMM, es dient jedoch nicht der Unterscheidung zwischen den Krankheitsentitäten, da die Schleimhautbeteiligung bei den verschiedenen Krankheiten gleichermaßen schwer ausgeprägt sein kann. Die sichere Unterscheidung erlauben auch dermatohistopathologische Befunde nicht, da bei allen Entitäten histologisch eine vollständige Epidermisnekrose vorliegen kann. Die Definition und somit Unterscheidung der beiden Erkrankungen erfolgte daher anhand der Kriterien

• „Muster der kokardenartigen Läsionen“
• und
• „Ausdehnung der Hautablösung in Prozent der Körperoberfläche“.

Es wurden vier verschiedene Kokardenläsionen beobachtet und beschrieben:

• Typische Kokarden: Definiert als einzelnstehende, regelmäßige, runde Läsionen von bis zu drei Zentimeter Durchmesser. An der typischen Kokarde kann man drei Zonen erkennen: eine zentrale Blase, einen erhabenen, ödematösen mittleren Ring und einen erythematösen äußeren Ring. In der Literatur finden sich für typische Kokarden teilweise auch die Namen „Schießscheiben-Läsionen“ oder „Iris-Läsionen“.
• Erhabene atypische Kokarden: Runde, palpable, ödematöse Läsionen mit nur zwei Zonen und einem unscharf begrenzten Rand.
• Flache atypische Kokarden: Runde Läsionen mit nur zwei Zonen und einem unscharf begrenzten Rand. Die flachen Kokarden sind mit Ausnahme der zentralen Blase nicht erhaben.
• Figurierte (targetoide) Erytheme mit oder ohne Blasenbildung: rote runde Flecke von unregelmäßiger Abgrenzung, Form und Größe, die häufig konfluieren und nicht palpabel sind (Bastuji-Garin et al. 1993).

Die hier aufgeführte Klassifikation beruht auf einer Anfang der 90er Jahre erarbeiteten eine Konsensusdefinition der schweren blasenbildenden Hautreaktionen (Bastuji-Garin et al., 1993). Die Definition und somit Unterscheidung von Erythema multiforme und SJS erfolgte anhand der Kriterien „Muster der kokardenartigen Läsionen“ und „Ausdehnung der Hautablösung in Prozent der Körperoberfläche“. Allerdings erweist sich die hier aufgeführte Definition der unterschiedlichen Kokarden für den täglichen Umgang als schwierig. Sie scheitert schon an der Unterscheidung von typisch und untypisch und erst recht nach den Kriterien "erhaben und flach" .

1. Bastuji-Garin S et al. (1993) Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol 129: 92-6.

2. Martin SR (2023)  Klinik, Epidemiologie und Ätiologie von Erythema exsudativum multiforme majus Inaugural-Dissertation zur Erlangung des Medizinischen Doktorgrades der Medizinischen Fakultät der Albert-Ludwigs-Universität Freiburg im Breisgau

3. von Hebra F, Kaposi M (1860) Acute Exantheme und Hautkrankheiten. Lehrbuch der Hautkrankheiten. Band 1, Enke, Erlangen

4. von Hebra, FR (1867). Erythema Exsudativum Multiforme (Hebra), in: Atlas der Hautkrankheiten. Verlag von Ferdinand Enke, S 3–4.