Fuchs-Syndrom

Das Fuchs-Syndrom ist eine Minus Variante des Erythema multiforme majus, definiert als inflammatorische Beteiligung von zwei oder mehr Schleimhautoberflächen ohne die charakteristischen Hautbeteiligungen des EMs wie typische (Irisläsionen) oder atypische Kokarden.

Das Fuchs-Syndrom ist v.a. mit M.-pneumoniae-Infektionen assoziiert.

Am häufigsten werden orale Läsionen mit Mukositis beobachtet, eine Augenbeteiligung (Konjunktivitis) tritt bei  etwa 67 % der Fälle, eine Beteiligung Genitalschleimhäutebei etwa 75 % der Fälle auf. Es finden sich erythematöse, erosive und ulzerative Läsionen.

Die Schleimhautveränderungen des Fuchs-Syndroms erfordern aufgrund des plötzlichen Auftretens ihrer schmerzhaften Symptome eine schnelle und angemessene Diagnose, gefolgt von einer sofortigen Behandlung. Orale Läsionen können zu Mangelernährung bzw.  Störungen des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts führen, während konjunktivale Läsionen u.a. Symblepharon, Keratokonjunktivitis sicca, Ektropium oder auch Hornhauttrübungen verursachen können.

Die Behandlung ist ansonsten unterstützend; Makrolidantibiotika sind die Behandlung der Wahl für Kinder.

Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose ausgezeichnet.

Ein 29-jähriger Mann wurde von seinem Hausarzt wegen eines akuten Ausbruchs an seiner Mundschleimhaut, der ihn am Essen hinderte, in die Abteilung für Zahnheilkunde überwiesen. Die Läsionen waren 8 Tage zuvor aufgetreten, und davor hatte der Patient leichtes Fieber, Kopfschmerzen und Halsschmerzen gehabt. Zur Behandlung waren ihm nichtsteroidale Antirheumatika und Cetylpyridiniumlysozym verschrieben worden. Der Patient berichtete außerdem, dass er vor dem Ausbruch der Symptome an mehreren Episoden von Lippenherpes gelitten hatte.

Es wurden allgemeine Symptome wie Asthenie und Fieber beobachtet. Die erste kardiopulmonale Untersuchung war normal. Es gab keine Schwellung der Lymphknoten, der Leber oder der Milz. Bei der oralen Untersuchung wurden mehrere, aber unregelmäßige, ovale Erosionen auf einer geröteten Oberfläche am Gaumen, an der Innenseite der Wangen und an den Gaumensegelbögen festgestellt. Seine Zunge war geschwollen mit seitlichen Impressionen der Zähne. Außerdem wurden Ulzerationen am Orificium urethrae und eine beidseitige Konjunktivitis festgestellt. Die Sehkraft war nicht beeinträchtigt. Die Serologie auf M. pneumoniae war positiv. Die Polymerase-Kettenreaktion auf Herpes-simplex-Viren war jedoch negativ. Das C-reaktive Protein erreichte 54 mg/l.

1. Eyer GC et al. (2022) Fuchs Syndrome with Isolated Oral Mucosa Lesions due to Severe Herpes Simplex Cheilitis in a Patient with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Eur J Case Rep Intern Med 9:003278..
2. Frühwald R (1956) Ernst Fuchs Syndrom. Dermatol Wochenschr 134:841-844.
3. Gossart R et al. (2017) Fuchs Syndrome: Medical Treatment of 1 Case and Literature Review. Case Rep Dermatol  9:114-120.
4. Havliza K et al. (2009) Erythema multiforme majus (Fuchs syndrome) associated with Mycoplasma pneumoniae infection in two patients. J Dtsch Dermatol Ges 7:445-448
5. Li K et al. (2012)  Stevens-Johnson syndrome without skin lesions (Fuchs syndrome): a literature review of adult cases with Mycoplasma cause. Arch Dermatol 148:963–964.
6. Meyer Sauteur PM etz al. (2011) Fuchs syndrome associated with Mycoplasma pneumoniae (Stevens-Johnson syndrome without skin lesions). Pediatr Dermatol 28:474–476.
7. Šternberský J et al.(2014) Fuchs’ syndrome (Stevens-Johnson syndrome without skin involvement) in an adult male--a case report and general characteristics of the sporadically diagnosed disease. Acta Dermatovenerol Croat 22:284–287.