Definition
Sehr seltene, fast ausschließlich in Japan und Korea beschriebene, umschriebene Einziehung der Bauch- und Brusthaut durch Fettgewebsdystrophie bei Kindern. Vereinzelte Fälle auch bei Erwachsenen. Die Entität des Krankheitsbildes ist nicht gesichert (Variante der Morphea?).
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Ätiopathogenese
Unbekannt. Auftreten u.a. nach mechanischen Traumen und nach operativen Eingriffen. Gemeinsames Auftreten mit Morphea ist beschrieben.
Klinisches Bild
Beginn der Veränderungen in den Leisten (80%) oder Achseln mit erythematösen, bläulichen oder violetten Flecken. Im Laufe von Monaten Entwicklung von indurierten Plaques oder flächigen Atrophien von Haut und Subkutis in denen der subkutane Venenplexus durchschimmert. Zentrifugale Größenzunahme über mehrere Jahre. 2/3 der Patienten geben keine Beschwerden an. 1/3 weist eine geringe Schmerzhaftigkeit, Spannungsgefühl oder Juckreiz in den läsionalen Bezirken auf.
Histologie
Berichtet wurde über sehr unterschiedliche histopathologische Befunde mit entzündlichen Infiltraten im subkutanen Fettgewebe, Fettgewebsnekrosen sowie Fibrosen des Fettgewebes.
Differentialdiagnose
Therapie
Nicht bekannt. Versuche mit oralen und lokalen Glukokortikoiden sowie Penicillin sind wirkungslos.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Aoki E, Kawana S (2000) Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis with ulceration. Dermatology 200: 280-281
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles