Naevus vascularis mixtus Q82.5

Fischer, 1909; Happle, 1986

Der Naevus vascularis mixtus (NVM) ist ein seltener vaskulärer Naevus, eine kombinierte vaskuläre Malformation, die durch das gemeinsame Auftreten eines Naevus flammeus und angiospastischen Flecken des Naevus anaemicus gekennzeichnet ist. Hierbei können neben lokalisierten Herden bis zu 30% der Körperoberfläche von teleangiektatischen und angiospastischen Anteilen übersät sein. Der Naevus vascularis mixtus geht mit einer Hypotrophie der Weichteile oder mit Anomalien des zentralen Nervensystems einher. Hauptsächlich werden die zerebralen Gefäße betroffen.

Nachweislich sind mosaikartige GNA11-Mutationen.

Molekulargenetisch handelt es sich um einen binären Phänotyp, der aus einer allelischen Zwillingsbildung resultiert und der aus einem Naevus anaemicus gepaart mit einem kapillären Naevus zusammengesetzt ist. 

Zu den Differentialdiagnosen des Naevus vascularis mixtus (NVM) und dem NVM-Syndrom gehören vaskuläre Zwillingsnaevi, Syndrome mit Naevus flammeus und anderen Feuermalen sowie die verschiedenen Formen der Phakomatosis pigmentovascularis.

Kosmetische Abdeckung z.B. mit Dermacolor. Teleangiektatische Anteile können einem Behandlungsversuch mit gepulstem Farbstoff- Laser unterzogen werden, s. Naevus flammeus.

1. Beteta-Gorriti V et al. (2022) Mixed vascular naevus syndrome: report of three children with somatic GNA11 mutation and new systemic associations. Clin Exp Dermatol 47:129-135.
2. Carrasco L et al. (2003) Acral arteriovenous tumor developed within a nevus flammeus in a patient with Sturge-Weber syndrome. Am J Dermatopathol 25: 341-345
3. Fischer W (1909) Über naevus anaemicus: a unique catecholamine dependent naevus. Arch Dermatol 102: 172-176
4. Greve B et al. (2003) Medical dermatologic laser therapy. A review. Hautarzt 54: 594-602
5. Hamm H et al. (1986) Naevus vascularis mixtus. Hautarzt 37: 388–39
6. Rodríguez-Jiménez P et al. (2020) A case of naevus vascularis mixtus with hypotrophy and hypotrichosis due to mosaic GNA11 mutation. J Eur Acad Dermatol Venereol 34:e420-e422.
7. Ruggieri M et al. (2016) Mixed vascular nevus syndrome: a report of four new cases and a literature review. Quant Imaging Med Surg 6:515-524.
8. Torchia D (2021) Naevus vascularis mixtus and mixed vascular naevus syndrome. Clin Exp Dermatol 46: 34-41.