Mastozytom kutanes Q82.2

Fox, 1877

Nach der makulopapulösen kutanen Mastozytose (Urticaria pigmentosa der früheren Nomenklatur) die zweithäufigste Manifestationsform einer kutane Mastozytose mit lokalisierter, knotiger, kutaner Mastzellenvermehrung, die sich klinisch als gelblich-braune, 1-10cm große, scharf begrenzte Plaques oder Knoten darstellt. 

Ab Geburt oder in den ersten Lebensmonaten auftretend (90% der Mastozytome treten innerhalb der beiden ersten Lebensjahre auf).

Von allen Mastozytosen im Kindesalter treten 20% als Mastozytome auf. 

m:f=1:4

Solitäre oder einige wenige, selten multiple, 0,5-5,0 cm große, selten größere (bis 10 cm große), feste, bräunlich-violette oder bräunlich-gelbe, kalottenförmig erhabene, schmerzlose Knoten oder Plaques mit glatter (nie schuppender) Oberfläche.

Die Oberfläche der Mastozytome ist nicht glatt atrophisch, sondern zeigt entweder das normale Relief der Felderhaut wie in der Umgebung, oder ein leicht vergröbertes (lichenifiziertes) Muster. Dieses morphologische Zeichen ist zur Abgrenzung gegenüber anderen proliferativen Prozessen (z.B. Lymphom der Haut) von diagnostischer Bedeutung. Nach Reiben der Herde oder nach Einnahme von Codein-haltigen Medikamenten (Siebenhaar F et al. 2012) können kräftige urtikarielle (seltener sogar bullöse) Reaktionen ( Dariersches Zeichen), evtl. kombiniert mit Juckreiz, ausgelöst werden. Auch Erwärmung führt zu einer reaktiven Rötung (diese wird von den Eltern meist beim warmen Baden der Kinder beobachtet).

Eine seltene Unterform der kindlichen Mastozytose ist die diffuse kutane Mastozytose, die in den ersten Lebenswochen evident wird. Sie ist durch eine generalisierte, sulzige Verdickung der Haut gekennzeichnet. Durch mechanische Reizung ist ein urtikarieller Dermographismus auslösbar.

Das Oberflächenepithel ist unauffällig. Meist ist die gesamte Dermis durch ein diffuses oder knotiges Infiltrat aus Mastzellen durchsetzt, das bis in die Subkutis hineinreichen kann. Der in Mastozytomen auftretende Zelltyp ist monomorph, oval oder polygonal mit einem schwach eosinophilen Zytoplasma und ovalen gleichförmigen Kernen. Eosinophile können in unterschiedlicher Dichte den Mastzellaggregaten beigemengt sein. Die Aggregate lassen sich mittels monoklonalem Antikörper gegen den SCF-Rezeptor (Stammzell-Faktor - CD117) nachweisen.

• Klinische Differenzialdiagnosen:
  • Xanthogranulome: meist isoliert, selten multipel, Farbe satt gelb, Oberfläche entweder grob gefurcht oder glatt; kein Dariersches- Zeichen!
  • Granuloma glutaeale infantum: in typischer Lokalisation am Gesäß im Windelbereich; Farbe braun; raue Oberfläche; kein Dariersches-Zeichen.
  • Lymphadenosis cutis benigna (knotige Form): überwiegend am Kapillitium als symptomlose, feste, rote, braune bis braunrote Papeln oder Knoten auftretend. Meist jenseits des 1. Lebensjahres auftretend. Kein Dariersches-Zeichen.
  • Benige zephalische Histiozytose: bräunliche, flache, feste Papeln im Gesicht und am Rumpf. Dariersches- Zeichen negativ.   
  • Spitz-Naevus: solitäre, rötliche oder rotbraune, feste Papel, Dariersches-Zeichen negativ. 
• Histologische Differenzialdiagnosen:
  • Histologische DD sind juvenile Xanthogranulome, Langerhanszell-Histiozytosen, melanozytäre Naevi sowie Lymphome vom B-Zell-Typ. Unauffälige Epidermis, die diffuse monomorphe Zellinfiltration der Dermis, die typischen Zellen mit ihrem blass eosinophilem Zytoplasma, eine häufige Histoeosinophilie, das typische histochemische (Giemsa: Metachromasie) und immunhistologische Verhalten definieren das Mastozytom zweifelsfrei.

In der Regel keine Therapie erforderlich; fast immer komplikationslose Spontanheilung. Bei Juckreiz Applikation eines lokalen Antihistaminikums wie Clemastin (z.B. Tavegil Gel). Bei ausbleibender Rückbildung oder ausgeprägter Symptomatik kann eine Exzision in Betracht gezogen werden (eine seltene Option!).

Gute Effekte wurden mittels lokalen Tacrolimus-Anwendungen erzielt.

Regelmäßige Rückbildung innerhalb von Monaten bis Jahren bis zu Adoleszenz. S.a. Mastozytose. 

Bei den kutanen juvenilen Mastozytosen verschwimmt die klare Abgrenzung von Mastozytomen und der makulopapulösen kutanen Mastozytose. So wird per Definition die Diagnose Mastozytom(e) bis zur Anzahl von 5 Läsionen gestellt. Bei > 5 "Mastozytomen" wird die Diagnose "makulopapulöse kutane Mastozytose" gestellt. Das "kutane Mastozytom des Erwachsenen" scheint in der beim Kind bekannten Art nicht zu existieren!  Bekannt ist das extrakutane Mastozytom als solitärer benigner Mastzelltumor.  

1. Fox WT (1875) On xanthelasmoidea (an undescribed eruption). Trans Clin Soc London 8: 53

2. Frieri M et al. (2013) Pediatric Mastocytosis: A Review of the Literature. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol 26:175-180

3. Kang NG et al. (2002) Solitary mastocytoma improved by intralesional injections of steroid. J Dermatol 29: 536-538
4. Méni C et al. (2015) Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol 172:642-651
5. Shuangshoti S et al. (2003) Solitary mastocytoma of the vulva: report of a case. Int J Gynecol Pathol 22: 401-403
6. Siebenhaar F et al. (2012) Chilldhood onset mastocytosis. Hautarzt 63: 104-109
7. Sukesh MS et al. (2014) Solitary mastocytoma treated successfully with topical tacrolimus. F1000Res 3:181