Kongenitale selbstheilende Histiozytose, lokalisiert)(Hashimoto-Pritzker) P83.8

Seltene, angeborene, gutartig verlaufende Langerhanszell-Histiozytose, die durch angeborene knotenförmige Infiltration der Haut und histopathologischen Nachweis von Langerhanszell-Infiltraten gekennzeichnet ist.

Bei  rund 1/4 der Neugenborenen findet sich nur ein einziger Herd, meist eine flache, symptomlose,  0,2-1,0cm große, rötliche Plaque oder Plaque, mit meist intakter Oberfläche. Ulzerationen sind möglich. Das Allgemeinbefinden der Patienten bleibt ungestört. Das Auftreten multipler Läsionen ist möglich. Bei dieser Konstellation (s.Abb.) muss differenzialdiagnostisch die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit gedanklich mit einbezogen werden (Progredienz oder Abheilung in den ersten Lebensmonaten).     

Dichtes dermales Infiltrat aus histiozytären Zellen (Immunhistologie: CD1a pos./S100 pos.) mit unregelmäßigen, großen Kernen und teilweise schaumigem Zytoplasma. Erythrozytendiapedese.

Elektronenmikroskopie: Histiozyten mit lamellären, falschen und echten myelinfigurenartigen Einschlüssen. Keine Birbeck-Granulae ("Tennisschläger").

Histologie/Elektronenmikroskopie sind diagnostisch.   

Spontane Rückbildung innerhalb der ersten Lebensjahre. Cave: anfänglich kann die Differenzierung von der Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung schwierig sein. Hier muss der klinische Verlauf abgewartet werden. 

1. Brazzola P et al. (2003) Congenital self-healing langerhans cell histiocytosis with atrophic recovery of the skin: clinical correlation of an immunologic phenomenon. J Pediatr Hematol Oncol 25: 270-273
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4. Larralde M et al. (2003) Congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis: the need for a long term follow up. Int J Dermatol 42: 245-246
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