Hodgkin-Lymphom, Hautveränderungen C81.9

Hodgkin, 1832; Paltauf, 1897; Sternberg, 1898; Reed, 1902

Maligne Erkrankung des lymphoretikulären Systems, die histologisch durch atypische einkernige (Hodgkin-Zellen) oder mehrkernige (Sternberg-Reed-Zellen) atypische Zellen in einem granulomatösen Gewebe gekennzeichnet ist. Klinisch unilokulärer Beginn, Ausbreitung über benachbarte Lymphknotenstationen und später hämatogene Dissemination.

S.u. Hodgkin-Lymphom

Inzidenz: 2-3/100.000 Einwohner/Jahr.

Unklar, evtl. Virusinfektion (Epstein-Barr-Virus).

Vor allem 3. bis 4. Lebensjahrzehnt, in jedem Alter möglich. Männer sind 1-2mal häufiger betroffen als Frauen.

Spezifische Hautveränderungen (0,5-3,5% der Patienten):

• Unscharf begrenzte, plattenförmige oder knotige Infiltrate.
• Einzelne, mehrere oder als papulo-nodöses Exanthem imponierende, bräunliche bis livid-rote, kutan-subkutane Knötchen.
• Neigung zu Ulzeration: Ulcus lymphogranulomatosus, vor allem an Rumpf, Unterbauch, Inguinal- und Oberschenkelregion sowie Kopf.
• Spezifische Infiltrate im lymphatischen Rachenring mit Neigung zur Ulzeration.

Unspezifische Hautveränderungen (bei 30-50% der Patienten):

• Pruritus: Quälender, medikamentös kaum beeinflussbarer Pruritus mit Kratzeffekten, Impetiginisation, Ekzematisation und Lichenifikation, Erythrodermie, Blasenbildung,
• Chronische Prurigo (alte Bezeichnung: Prurigo lymphogranulomatotica)
• Hyperpigmentierungen: Diffuse, Morbus-Addison-ähnliche Hyperpigmentierung an Haut und Schleimhäuten.
• Ichthyotische Hautveränderungen 
• Zoster generalisatus
• Pyodermie
• Molluscum contagiosum (dissemnierts Auftreten möglich, s. Abb.)

Autoimmunerkrankungen und Hodgkin-Lymphom: Das Hodgkin-Lymphom ist mit unterschiedlichen Autoimmunerkrankungen bzw. Erkrankungen aus dem atopischen Formekreis assoziiert (Landgren O et al. 2006). Dazu gehören :

• Colitis ulcerosa
• Atopische Erkrankungen (atopische Dermatitis, Asthma bronchiale - Rafiq M et al. 2020).   
• Rheumatoide Arthritis
• Systemischer Lupus erythematodes (Rahman A et al. 2007)
• Sarkoidose
• Immunthrombozytopenische Purpura
• Paraneoplastscher Pemphigus (Wang N et al. 2015)
• Schleimhautpemphigoid (Durmus Ö et al. 2020)

Allgemeinsymptome bei Hodgkin-Lymphomen:

• Erste Symptome sind häufig Lymphknotenvergrößerungen, vor allem im Halsbereich und in den Achselhöhlen. Weiterhin B-Symptomatik: Gewichtsverlust, Nachtschweiß. 
• Bei etwa einem Drittel der Patienten Lymphknotenschmerzen wenige Minuten nach Alkoholgenuss, schubweises Lymphogranulomatosefieber (Pel-Ebstein-Fieber) mit rekurrierendem Charakter.
• Im Frühstadium: Wenige Tage Fieber im Wechsel mit fieberfreien Intervallen. Im späten Stadium: Auftreten des Pel-Ebstein-Fiebers mit retroperitonealen Lymphomen. Ausführliche Klinik und Diagnstik s.u. Hodgkin-Lymphom.

Absolute Lymphozytopenie bei 3/4 der Patienten in der Phase der Generalisation. BSG-Erhöhung, Vermehrung der γ-Globuline.

Je nach Zellinfiltrat unterscheidet man 5 verschiedene Formen (s.a. unter Hodgkin-Lymphom):

1. Diffus lymphozytäre und/oder histiozytäre Form (ca. 5% der Fälle)
2. Nodulär lymphozytäre und/oder histiozytäre Form (ca. 80% der Fälle)
3. Gemischtzellige Form (ca. 10-15% der Fälle)
4. Diffuse Fibrose (ca. 1% der Fälle)
5. Lymphozytenarme Form (ca. 1% der Fälle)

In der Frühphase sieht man in den Lymphknoten Retikulumzellproliferationen, dann eine Durchsetzung mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Vernarbung, einkernige (Hodgkinzellen) und mehrkernige (Sternberg-Reed-Riesenzellen) sowie atypische retikuläre Zellen. Hautbiopsien sind oft weniger charakteristisch. Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen sind CD30/MIB1 positiv.

Eine Zuordnung der spezifischen Hautinfiltrate zu den einzelnen Hodgkin-Subtypen wurde bisher nihct vorgenommen. 

Probeexzision eines vergrößerten Lymphknotens.

kutanes T-Zell-Lymphom; Lymphom der Haut.

Polychemotherapie bzw. Bestrahlung durch Hämatologen bzw. Strahlentherapeuten. Weitere Einzelheiten s.u. Hodgkin-Lymphom.

10-Jahres-Überlebensrate von 60%. Die Prognose wird 1.- 5. Jahr ungünstiger.

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