Erosive pustulöse Dermatose des Capillitiums L73.8

Burton und Peye, 1977

Seltene, ätiologisch ungeklärte, chronische, nicht mikrobiell induzierte, nicht-follikuläre Pustulose der Kopfhaut (und der Beine) mit konsekutiver, flächiger narbiger Alopezie, die v.a. ältere Personen betrifft. Gilt als umstrittene Entität. Wichtig: klinische Abtrennung zur Folliculitis decalvans notwendig.

Die Ätiologie ist unbekannt. Keine mikrobielle Komponente. aber es wurde über prädisponierende Faktoren wie Traumata, Zoster, Hauttransplantationen, längere UV-Bestrahlung einer kahlen Kopfhaut sowie die Koexistenz von Autoimmunerkrankungen berichtet. Auch unter der Therapie mit EGFR-Inhibitoren (Genftinib) aufgetreten.  Labordaten, bakteriologische und mykologische Untersuchungen sowie die Histopathologie sind im Allgemeinen nicht diagnostisch (Mastroianni A et al. 2005) .

Meist ältere Personen (Durchschnittsalter: 70 Jahre);  keine sichere Geschlechtspräferenz (w>m?); die Erkrankung neigt dazu in aktinisch geschädigter Haut aufzutreten.

Herdförmige, erythematöse, haarlose rote Plaques am Kapillitium mit zentraler Atrophie und meist randständigen, follikulär gebundenen Papeln und Pusteln. Starker Juckreiz. Kein Ansprechen auf antibiotische und -mykotische Therapie.

Koronare Herzkrankheit, zerebrovaskulärer Insult, arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus und schwere Fälle von Krebs sind häufige Begleiterkrankungen (Wilk M et al. (2018). 

Bakteriologische und mykologische Untersuchungen des Pustelinhalts meist negativ (teilweise Nachweis von Staphylococcus aureus, die von vielen autoren jedoch als Sekundärinfekte gedeutete werden).

Unspezifisch: Hochsitzende, nicht follikuläre gebundene intraepidermale bis subkorneale Pusteln, Rarefizierung der Adnexe, mononukleäres Infiltrat.

Folliculitis decalvans: follikulär gebundener Prozess

Primär bakteriellefollikulitis : follikulär gebundener Prozess; mikrobiologischer Nachweis von Bakterien 

Psoriasis pustulosa generalisata: Pustelbildungen stets auch außerhalb des Capillitiums 

Tinea capitis superficialis: bei Erwachsenen selten

Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens: follikulär gebundener Prozess

Sterile eosinophile Pustulose (Ofuji): disseminierte, stark juckende und gerötete Papeln und Plaques mit Entwicklung steriler (follikulärer) Pusteln. Konfluenz zu größeren Herden ist möglich; auch anuläre und polyzyklische Herde mit zentraler Regression und peripherer Progression können auftreten. Histologisch eosinophile Dermatitis. Häufig auch Hämatoeosinophilie. 

Ablösen der Krusten mit wässriger Chinolinol-Lösung (z.B. Chinosol 1:1000). Anschließend antientzündliche und abtrocknende Externa wie Glukokortikoid-haltige Tinkturen, z.B. 0,1% Triamcinolon-Tinktur  oder 0,1% Betamethason-Tinktur (z.B. Betnesol V crinale) sowie feuchte Umschläge mit antiseptischen Zusätzen wie Kaliumpermanganat (hellrosa) oder Chinosol (1:1000).

Ggf. Versuch mit Tacrolimus (Protopic 0,1%) oder Calcipotriol (Psorcutan).

Zusätzlich zur externen Behandlung orale Zinktherapie (z.B. Zinkit 3, 3-4mal 1 Drg. oder 1 Brausetbl./Tag p.o.). Bei stark entzündlicher Ausprägung können kurzfristig Glukokortikoide intern wie Prednison (z.B. Decortin) 40-80 mg/Tag eingesetzt werden; zügige Dosisreduktion.

Bei Therapieresistenz DADPS, alternativ: Isotretinoin in üblicher Dosierung. 

Experimentell: Ein Versuch mit Dimethylfumaraten könnte bei Therapieresistenz überlegt werden.   

Der klinische Verlauf ist protrahiert mit intermittierenden Besserungen und einer Tendenz zur Vernarbung und konsekutiver Alopezie (vernarbende Alopezie vom Pseudopélade-Typus - Wilk M et als. 2018). 

65-jähriger hellhäutiger Mann mit, lichtgeschädigter atopischer Kopfhaut, bei Alopecia androgenetica; seit 1 Jahr bestehenden pustulösen, erosiven und verkrusteten Plaques auf der haarlosen Kopfhaut gesehen. Selten Juckreiz. Beim Darüberkratzen Schmerzhaftigkeit.

Anamnestisch gingen intensive (beruflich bedingte)UV-Belastungen sowie die Laser-chirurgische Entfernung mehrerer Basalzellkarzinome voraus.

Labordaten, einschließlich Autoimmunität, mehrere bakteriologische und mykologische Untersuchungen waren negativ.

Histo: Die Histopathologie war nicht diagnostisch und zeigte ein diffuses polymorphes Infiltrat in der Dermis.

Die Behandlung erfolgte mit topischen und systemischen Antibiotika und Steroiden sowie oralem DADPS. Der Therapieerfolg war nur mäßig gut. Daraufhin wurde mit Isotretinoin (0,75 mg/kg/Tag) begonnen, das innerhalb weniger Monate eine vollständige Heilung bewirkte. Nach einer Nachbeobachtungszeit von 1 Jahr wurde kein Rückfall beobachtet.

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