Amyloidose blasenbildende E85.3

Seltenes klinisches Bild einer systemischen Amyloidose (AL-Amyloidose) mit blasiger, meist hämorrhagischer Abhebung der Haut. Es kann sich ein poikilodermatischer Aspekt ausbilden.

Symptomatisch, primär adstringierende (später antipruriginös wirksame) Behandlung mit synthetischer Gerbsäure (z.B. Tannolact), wässrigen Farbstofflösungen wie 0,5% Methylrosaniliniumchlorid-Lösung. Versuche mit externen Glukokortikoiden wie 0,1% Triamcinolon-Creme (z.B. Triamgalen, R259 ) ggf. unter Okklusion und Antipruriginosa wie Polidocanol- Schüttelmixturen R200 sind möglich, s.a. Amyloidose, makulöse.

Kasustik (publiziert durch Winzer M et al. 1992)

Ein 75-jähriger Patient stellte sich mit Bullae, poilokilodermatischer Haut- und Nageldystrophie als Zeichen einer systemischen Amyloidose vor, ein Jahr bevor ein IgG-Myelom vom Lambda-Typ diagnostiziert wurde.

Die Hautveränderungen traten an mechanisch gereizten Stellen am Rumpf und an den Spannstellen der Extremitäten auf.

Hist: Subepidermale Blase und nekrotische Keratinozyten in der Epidermis. Nachweis von Amyloidablagerungen in der papillären Dermis perivaskulär und in der tiefen Dermis um die ekkrinen Drüsen und in den Musculi arrectores pilorum. Polyklonale Antikörper ermöglichten die Klassifizierung der Ablagerungen als Amyloid, das aus Immunglobulinen der leichten Lambda-Kette besteht.

Elektronenmikroskopie: globoide Ablagerungen aus nicht verzweigten Filamenten, die typisch für Amyloid sind.

 

1. Winzer M et al.(1992) Bullöse poikilodermatische Amyloidose der Haut mit junktionaler Blasenbildung bei einem IgG-Leichtketten-Plasmozytom vom Lambdatyp. Histologie, Immunhistologie und Elektronenmikroskopie. Hautarzt 43:199-204.