Eosinophiles Granulom D96.6

Gagel, 1941

Gutartige, lokalisierte Verlaufsform der Langerhanszell-Histiozytose (LZH) mit solitären oder multiplen, evtl. schmerzhaften, osteolytischen Herden (eosinophile Granulome), die v.a. bei Kleinkindern in Erscheinung tritt. Dieser Typus der Langerhans-Zell-Histiozytosen (LHZ) macht etwa 70-80% aller pädiatrischen LHZs aus (Plasschaert F et al. 2002).  

Ggf. Schmerzen und Schwellung im Bereich der osteolytischen Herde (Schädel, Wirbelsäule, Becken, Schulter).

• Hauterscheinungen (selten): Gelbliche bis bräunliche Papeln oder Knoten (s.Abb.) sowie umschriebene, entzündliche, ggf. ulzerierte Plaques oder Knoten vor allem am Kapillitium, in der Temporalregion, im Anogenitalbereich (ähnlich wie bei der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit, aber nicht derartig disseminiert multipel auftretend).
• Schleimhautveränderungen: Platten- oder knotenförmige, zur Ulzeration neigende PLaques oder Knoten.
• Lunge (s.u. Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose): Infiltrate und Zysten die v.a. in denSpitzen und Oberfeldern der Lunge lokalisiert sind. 20% dieser Patienten weisen auch knöcherne Läsionen und einen Diabetes insipidus auf. Eine Bluteosinophilie ist selten. 80% der Patienten erleiden im Verlauf der Erkrankung einen Pneumothorax.
• Skelett: weitaus häufigste Manifestation): Knochenveränderungen manifestieren sich meist als unifokale, aber auch als mulifokale Herde, die röntgenologisch als osteolytische Aufhellungen nachweisbar sind. Sie sind meist nur gering symptomatisch. Schmerzen, Spontafrakturen und Diabetes mellitus können k0mplikativ auftreten. 

Keine standardisierte Therapie. Spontanheilungen sind häufig.

Symptomatische Therapie der Haut nach Klinik. An entzündlichen Stellen Glukokortikoide wie 0,1% Triamcinolonacetonid-Creme (z.B. Triamgalen, R259 ) und bei Superinfektion antiseptische Externa wie 10% Polyvidon-Jod-Lösung R203 . Hyperkeratotische Hautveränderungen können mit keratolytischen Salben wie 5% Salicylsäure-Salbe (z.B. Salicylvaseline Lichtenstein, R228 ) oder -Öl  angegangen werden.

Bei multiplen Hautherden Therapieversuch mit 20% Mechlorethamin möglich.

Bei Befall von einem oder mehreren Knochen operative Entfernung durch Chirurgen mit ggf. nachfolgender Radiatio. Asymptomatische Knochenherde können auch unbehandelt beobachtet werden. Isolierte Hautherde können exzidiert oder mit Röntgenweichstrahlen behandelt werden.

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