Angiokeratoma Mibelli D23.L7

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 21.08.2024

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Synonym(e)

Angiokeratoma acroasphycticum digitorum; Mibelli type angiokeratosis

Erstbeschreiber

Cottle, 1879; Mibelli, 1889

Definition

Seltenes, autosomal-dominantes, gynäkotropes Erbleiden, gekennzeichnet durch akral lokalisierte, multiple Angiokeratome.

Manifestation

Erstauftreten häufig in der Pubertät; vorwiegend bei vagotonen Patientinnen mit Kälteintoleranz und Neigung zur Akrozyanose und Frostbeulen. Die Nähe zu dem Aicardi-Goutières Syndrom wurde propagiert (Cinotti E et al. 2021).

Lokalisation

Akrale Bevorzugung; besonders Finger und Zehen, auch Ellenbogen und Knie.

Klinisches Bild

Meist symmetrisch angeordnete, zunächst flache, stecknadelkopf- bis linsengroße Erytheme, später blaurote Papeln mit rauer, teilweise auch verruköser Oberfläche.

Histologie

Umschriebene kavernöse Erweiterungen von Kapillarschlingen, akanthotische, hyperkeratotische Epidermis.

Therapie

Ggf. Diathermie, Laser-Behandlung oder Exzision wenn gewünscht.

Literatur
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  1. Cinotti E et al. (2021) Aicardi-Goutières syndrome: a possible explanation of angiokeratoma of Mibelli. J Eur Acad Dermatol Venereol 35:e770-e772.

  2. Cottle W (1879) Warty growths. St. Georges Hospital Reports 9: 753-762
  3. L'angiocheratoma. Giornale italiano di dermatologia e venereologia (Turin) 26: 159-180 u. 260-276
  4. Mibelli V (1889) Di una nuova forma di cheratosi angiocheratoma. Giornale italiano di dermatologia e venereologia (Turin) 30: 285-301
  5. Sommer S et al. (2001) Severe predominantly acral variant of angiokeratoma of Mibelli: response to long-pulse Nd:YAG (1064 nm) laser treatment. J Am Acad Dermatol 45: 764-766

Verweisende Artikel (1)

Mibelli, Vittorio;

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