Synonym(e)
Acrokeratoelastoidosis marginalis; Acrokeratoelastosis; Acrokeratoelastosis der Hände; Akrokeratoelastoidosis Costa; Akrokeratoelastoidosis marginalis der Hände; Akrokeratoelastosis verruciformis; Focal acral hyperkeratosis; Keratoelastoidosis; Keratoelastoidosis marginalis manuum; Keratoelastoidosis marginalis of the hands; Palmoplantares Keratoderm
Definition
Autosomal-dominant vererbte oder sporadisch auftretende (Hussain A et al. 2017), kleinpapulöse Erkrankung (Palmoplantarkeratose, Einteilung s. u. Keratosis palmoplantaris) der Hände und Füße mit Kennzeichen einer Verhornungsanomalie und einer Elastose.
Die genetische Ursache bei der hereditären Form ist bisher unbekannt.
Als Variante wird die "Fokale akrale Hyperkeratose" (s.u. Hyperkeratose, fokale akrale) angesehen. Ebenso stellt die Keratoelastoidosis marginalis (Kocsard 1965) eine Sonderform der Punktierten Palmoplantarkeratose Typ3 dar.
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Manifestation
V.a. bei Menschen mit chronischer Sonnenlichtexposition und mechanischer Belastung (Menschen, die im Freien arbeiten). Meist schleichend in der Jugend oder im jungen Erwachsenenalter einsetzend.
Lokalisation
Übergangszone von Handrücken in Handinnenfläche, auch an Fußrücken und Übergangszone von Fußrücken in Fußsohlen.
Klinisches Bild
Oft linear angeordnete oder gruppierte, hautfarbene, durchscheinende oder elfenbeinfarbene, harte Hornpapeln mit glänzend glatter Oberfläche, evtl. lichenoider Aspekt.
Histologie
Orthohyperkeratose mit Akanthose sowie Hypergranulose. Dermis mit Zeichen der aktinischen Schädigung, Nachweis von scholligem elastotischem Material in der oberen Dermis sowie Rarefizierung des elastischen Fasernetzes.
Differentialdiagnose
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Bogle MA et al. (2002) Acrokeratoelastoidosis. J Am Acad Dermatol 47: 448-451
- Costa OG (1956) Akrokerato-elastoidosis. Dermatologica 107: 164-168
- Drobnitsch I et al. (1988) Akrokeratoelastoidose. Hautarzt 39: 311-313
- Erkek E et al. (2004) Focal acral hyperkeratosis: a rare cutaneous disorder within the spectrum of Costa acrokeratoelastoidosis. Pediatr Dermatol 21: 128-130
- Highet AS et al. (1982) Acrokeratoelastoidose. Br J Dermatol 106: 337-344
- Hu W et al. (2002) Acrokeratoelastoidosis. Pediatr Dermatol 19: 320-322
- Hussain A et al. (2017) New-onset acrokeratoelastoidosis in an immunosuppressed patient.
- JAAD Case Rep 4(1):75-76.
- Lewis KG et al. (2004) Acquired disorders of elastic tissue: Part II. decreased elastic tissue. J Am Acad Dermatol 51: 165-185
- Sonthalia S et al. (2021) Acrokeratoelastoidosis In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing PMID: 30725752.
- Tajima S et al. (2002) A variant of acrokeratoelastoidosis in systemic scleroderma: report of 7 cases. J Am Acad Dermatol 46: 767-770
- Yoshinaga E et al. (2003) Acrokeratoelastoidosis associated with nodular scleroderma. Eur J Dermatol 13: 490-492
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
