Keratosis pilaris (Übersicht) Q82.8

Begriff, der die unterschiedlichen, meist genetisch determinierten Krankheitsbilder der "atrophisierenden Keratosis pilaris-Gruppe" zusammenfasst, die durch das einheitliche pathogenetische Prinzip der chronisch schleichenden Follikelatrophie gekennzeichnet sind. Die atrophisierenden follikulären Verhornungsstörungen sind gekennzeichnet durch:

• follikuläre Hyperkeratose (Reibeisenhaut)
• perifollikuläre und interfollikuläre Erytheme (Keratosis pilaris rubra, s.a. Erythema perstans faciei)
• zu Alopezien führende Follikelatrophien bei unterschiedlichen Haartypen (Vellushaare, Borstenhaare, Langhaare) 

Die Keratosis pilaris kann sich in unterschiedlicher Ausprägung mono - oder polytopisch darstellen. Sie kann isoliert oder in Assoziation mit atopischer Dermatitis oder einer Ichthyosis vulgaris auftreten.    

Zu dem Keratosis-pilaris-Syndrom gehören in unterschiedlicher Manifestation und Ausprägung folgende klinische Krankheitsbilder, die in unterschiedlichen Kombinationen auftreten können. Die hier vorgestellte Einteilung beruht auf morphologisch-klinischen und histologischen Daten. Valide genetische Daten fehlen derzeit.

Vellushaarfollikelkeratosen

• Keratosis pilaris hereditaria simplex (Lichen simplex)
• Lichen spinulosus; seltenere stärker ausgeprägte Variante der Keratosis follicularis simplex mit Spike-artigen follikulären Keratosen
• Keratosis pilaris atrophicans faciei (Folliculitis ulerythematosa reticulata)
• Atrophodermia vermiculata (Ulerythema acneiformis)
• Erythromelanosis follicularis faciei et colli
• Keratosis follicularis spinulosa decalvans: sehr selten, Mutationen im MBTPS2-Gen.

Langhaarfollikelkeratosen

• Ulerythema ophryogenes (Keratosis pilaris rubra atrophicans)
• Frontale fibrosierende (postmenopausale) Alopezie (Kossard-Syndrom)

Bemerkung: Die Langhaarfollikelkeratosen sind sehr häufig mit der Keratosis pilaris hereditaria simplex vergesellschaftet.

Die wichtigsten histologischen und dermatoskopischen Befunde der KP sind Hyperkeratose, Hypergranulose, eine milde, von T-Helferzellen des Typs 1 dominierte lymphozytäre Entzündung, Verstopfung der Follikelöffnungen, auffälliges Fehlen von Talgdrüsen und Anomalien des Haarschafts bei KP-Läsionen, nicht aber bei nicht betroffenen Hautstellen. Sowohl im interfollikulären als auch im follikulären Stratum corneum der läsionalen KP können Veränderungen der Barrierefunktion und eine abnorme parazelluläre Permeabilität festgestellt werden, die ultrastrukturell mit einer gestörten Reifung und Organisation der extrazellulären lamellären Doppelschicht korrelierten. Alle diese Merkmale waren unabhängig vom Filaggrin-Genotyp. Ultrastruktur erscheinen die Korneodesmosomen und die tight junctions normal (Gruber R et al. 2015).

S.u. Keratosis pilaris , Ulerythema ophryogenes, Folliculitis ulerythema tosa reticulata, Folliculitis decalvans.

Acitretin (Neotigason): Beginn mit 25 mg/Tag p.o. über 2-4 Wochen, danach Dosisreduktion auf 10 mg/Tag oder auf 5 mg/Tag je nach Hautbefund. Cave! Kontrazeption! Bei ausgedehnten Beschwerden (starker Juckreiz) kann eine niedrig dosierte Glukokortikoid-Behandlung mit der Acitretintherapie kombiniert werden, z.B. Prednisolon (z.B. Decortin H) 20-40 mg/Tag unter rascher schrittweiser Dosisreduktion.

Glukokortikoide: Nach Möglichkeit ist auf eine längerfristige interne Therapie mit Glukokortikoiden aufgrund der Chronizität des Krankheitsbildes zu verzichten. Wenn nötig, kurzfristige Stoßtherapie bei mittelhoher Dosierung unter rascher Dosisreduktion. In Kombination mit Acitretin ist gerade zu Therapiebeginn zumeist ein rascher Therapieerfolg zu verzeichnen.

In dem Schrifttum des vergangenen Jahrhunderts kursieren unterschiedliche Begriffe für ein und dasselbe Krankheitsbild bzw. für die unterschiedlichen Erscheinungsformen (Keratosis pilaris, Keratosis follicularis, Lichen pilaris, Lichen spinulosus, Lichen spinulosis decalvans, u.a.). Auszuschließen ist die von Siemens erstbeschriebene Genodermatose, die  "Keratosis follicularis spinulosa decalvans".  Weiterhin erworbene, durch  follikuläre Keratosen gekennzeichnete Krankheitsbilder wie z.B. das Vitamin-A-defiziente Phrynoderm.  

Zudem wird die atrophisierende Keratosis pilaris häufig mit dem Lichen planus follicularis verwechselt, der zwar ebenfalls zu einer Follikelatrophie führt, aber auf einem grundsätzlich anderen pathogenetischen Prinzip beruht.  

1. Azambuja R et al. (1987) Ulerythema ophryogenes und Folliculitits ulerythemtosa reticulata. Hautarzt 38: 411–413
2. Ehsani A et al. (2003) Unilaterally generalized keratosis pilaris. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 361-362

3. Gruber R et al. (2015) Sebaceous gland, hair shaft, and epidermal barrier abnormalities in keratosis pilaris with and without filaggrin deficiency. Am J Pathol 185:1012-1021