Synonym(e)
Blistering disease in children; Bullöse Krankheit des Kindesalters; chronic bullous dermatosis of childhood; Chronic non hereditary; Chronic non hereditary blistering disease in children; Chronische bullöse Dermatose des Kindesalters; chronische bullöse Erkrnakung des Kindesalters
Definition
Chronische, vesikulo- bullöse, gelegentlich juckende Erkrankung, die innerhalb der ersten Lebensjahre auftritt.
Ätiopathogenese
Autoimmunologische Blasenbildung mit zirkulierenden IgA-Antikörpern gegen ein 97KD-Protein (LABD97) und ein 120KA-Proteine (LAD-1).
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Klinisches Bild
Anuläre oder serpiginöse, urtikarielle Erytheme (können fehlen) mit randständigen, prallen Bläschen oder Blasen. Die Blasen sind häufiger wie an einer Perlenkette aufgereiht. Nach Ruptur der Blasen/Bläschen Erosionen oder Krusten. Abheilung unter postinflammatorischer Hyperpigmentierung; keine Narbenbildung.
Histologie
Subepitheliale Blasenbildung, papilläre Mikroabszesse aus neutrophilen, aber auch eosinophilen Leukozyten, gemischtes koriales Infiltrat, in dem eosinophile Leukozyten dominieren können.
Direkte Immunfluoreszenz
Lineare homogene IgA-Ablagerungen im Bereich der dermoepidermalen Junktionszone.
Externe Therapie
Abtrocknend und desinfizierend mit 2% Clioquinol-Lotio R050 oder antiseptischen Lösungen wie Polihexanid (Serasept, Prontoderm), Kaliumpermanganat-Lösung (hellrosa).
Ggf. intervallartig schwache bis mittelstarke Glukokortikoide wie 0,5% Hydrocortison-Creme (z.B. Hydro-Wolff, R121 ), Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop), Methylprednisolon-Creme (z.B. Advantan). Pflegend mit Ölbädern wie z.B. Balneum Hermal.
Interne Therapie
- Therapie der 1. Wahl ist Dapson (z.B. Dapson-Fatol) 0,5-2,0 mg/kg KG/Tag in Kombination mit Vit C (z.B. Cebion Tbl.) 400-1000 mg/Tag.
- Bei schweren Verläufen ggf. Kombination mit systemischen Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Decortin H) 0,5-2,0 mg/kg KG/Tag p.o. Erhaltungsdosis nach Klinik, möglichst unterhalb der Cushing-Schwelle.
- Alternativ: Versuch mit Sulfadiazin oder Dapson (0,5 mg/kg KG/Tag) in Kombination mit intravenösen Immunglobulinen (2 g/kg KG/Monat).
Verlauf/Prognose
Eminent chronisch, jahrelanger Verlauf, häufig spontane Abheilung vor der Pubertät. Einzelne Fälle bis zum Erwachsenenalter.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Verweisende Artikel (8)
Blistering disease in children; Bullöse Krankheit des Kindesalters; Chronic bullous dermatosis of childhood; Chronische bullöse Dermatose des Kindesalters; Clioquinol-Lotio 0,5–5%; Hydrocortison-Creme hydrophile 0,25/0,5 oder 1% (NRF 11.36.); Lineare IgA-Dermatose; Pemphigoid juveniles;Weiterführende Artikel (17)
Bläschen; Blase; Clioquinol; Clioquinol-Lotio 0,5–5%; Cushing-Schwelle; DADPS; Glukokortikosteroide systemische; Glukortikosteroide topische; Hydrocortison; Hydrocortison-Creme hydrophile 0,25/0,5 oder 1% (NRF 11.36.); ... Alle anzeigenDisclaimer
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Autoren
Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024
Autor: 
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Editor: 
Dr. med. Conrad Hempel
