Eosinophiles episodisches Angioödem T78.3

Seltenes, chronisch rezidivierendes Krankheitsbild mit schweren Angioödemen, Urtikaria und oft sehr hoher peripherer (primärer) Eosinophilie (bis > 50.000/ul).

Ungeklärt; nachgewiesen sind T-Zell-Defekte und Funktionsstörungen der eosinophilen Granulozyten. Auch nach Einnahme von ACE-Hemmern aufgetreten.

Meist dramatisch verlaufende, rezidivierende (monatliche Intervalle; auch öfters), schwerste Schwellungszustände an Gesicht, Nacken, Extremitäten und Stamm. Diese episodischen Angioödeme können kombiniert sein mit hohen Fieberschüben, Arthralgien, Gewichtsverlust. Die Schübe können auch nach Infekten auftreten.  

Hereditäre Angioödeme

Nichtepisodische erworbene Angioödeme (ohne Eosinophilie)

nonepisodisches Angioödem mit Eosinophilie

Capillary-Leak-Syndrom.

Das Krankheitsbild spricht gut auf höhere und mittlere Dosen von Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag) an.

Vereinzelt wurden auch Erfolge mit IVIG beschrieben.

Fallberichte: 

• Suplatast tosilate: Ein Fallbericht liegt über Effekte mit "Suplatast tosilate" einem anti-allergisch wirksamen Th2 Zytokininhibitor vor.
• Imatinibmesylat: Die Anwendung von Imatinibmesylat (s.u. Imatinib), zunächst als steroidsparendes Mittel und später als Erhaltungsmedikation, zusammen mit niedrig dosiertem Prednison führte zu einer langfristigen Kontrolle der Hypereosinophilie und aller klinischen Manifestationen (Butterfield JH 2021).

Ein klinisch ähnliches Krankheitsbild wird mit dem " Capillary-Leak-Syndrome" bei der Behandlung maligner Tumoren mit Interleukin-2 gesehen. Es bestehen enge Beziehungen zum Hypereosinophilie-Syndrom. In Einzelfällen traten episodische eosinophile Angioödeme im Zusammenhang mit der Einnahme von ACE-Hemmern (s.u. Eosinophilie) auf. Basso JR et al. (2021) beschrieben das Syndrom zusammen mit Urtikariavaskulitis.

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