Haarzell-Leukämie C91.40

Niedrigmalignes lymphozytisches Non-Hodgkin-Lymphom vom B-Zell-Typ, das im Blutausstrich atypische B-Lymphozyten mit haarähnlichen Fortsätzen, zytochemischem Nachweis der tartratersistenten sauren Phosphatasereaktion sowie reifen B-Zell-Markern (CD11c, CD103, CD25) aufweist (s.a. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom).

Selten; Inzidenz liegt bei 0,3/100.000/Jahr

Wahrscheinlich liegt der Erkrankung eine Mutation im BRAF-Gen (V600E) zugrunde. 

Medianes Erkrankungsalter: 60 Jahre;  m:f=4:1

Langsam fortschreitende Erkrankung mit Lymphknotenschwellung, Milz- oder Lebervergrößerung, Anämie.

Haut und Haarzell-Leukämie: Sehr selten sind spezifische Hauterscheinungen in Form solitärer oder auch multipler, roter bis rot-brauner Papeln und Knoten mit glatter Oberfläche (Fino P et al. 2012) . Beschrieben wurden weiterhin (unspezifische) Hauterscheinungen beschrieben die im Gefolge der anhaltenden und fortschreitenden Immuninsuffizienz dieser Patientengruppe entstehen:

• Sweet-Syndrom (Alkayem M et al. 2014)
• Vaskulitische Syndrome wie: Leukozytoklastische Vaskulitis, Panarteriitis nodosa  
• Behcet-artige Haut- und Schleimhautveräderungen (Oksuz MF et al. 2014)
• Tendenz zum Auftreten von UAW (v.a. Arzeimittelexantheme) v.a. nach Chemotherapie (Ganzel C et al. 2012)
• Pannikulitiden
• Vermehrtes Auftreten von "banalen" aber auch schwerwiegenden bakteriellen und viralen Infektionen der Haut (Robak E et al. 2021)  

Panzytopenie, Monozytopenie, im peripheren Blutaustrich: Haarzellen! 

Immunphänotypisierung: Positivität für CD11c, CD15, CD103, CD123

Knochenmark: Positivität für CD20, tartratresistente saure Phosphatase (TRAP), CD72, Annexin A1  

Behandlung der Grunderkrankung. Bei Nachweis von BRAF V600E-Mutation Therapie mit Vemurafenib

Abhängig vom Stadium; es kann eine komplette Remission erreicht werden. Infekte sind die häufigsten Todesursache.

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