Erythema multiforme (Übersicht) L51.0

Ferdinand v. Hebra beschrieb 1860 in seinem Lehrbuch erstmals das Erythema exsudativum multiforme als ein rein kutanes, polymorphes Erythem (Exanthem) mit gutartigem Verlauf. 1876 wurden dann klinisch schwerwiegendere, ähnliche Fälle beschrieben mit Haut- und Schleimhautbefall (Erythema multiforme majus). 1922 wurde das nach Stevens und Johnson beschriebene Syndrom publiziert, ein fieberhaftes Exanthem mit Stomatitis, purulenter Konjunktivitis. 1956 wurde der Begriff „Toxische epidermale Nekrolyse“ durch Lyell (Lyell-Syndrom) geschaffen. Neuerdings tendiert man dazu das Stevens-Johnson-Syndrom und die Toxische epidermale Nekrolyse unter dem Oberbegriff EN - Epidermale Nekrolyse - zusammenzufassen.  

Als Erythema multiforme wird ein polyätiologisches, mukokutanes Entzündungssyndrom bezeichnet, ausgelöst durch eine Infekt-induzierte hypererge Immunreaktion. Klinisch kennzeichnet sich das EM durch ein akutes bis subakutes, selbstlimitiertes zu Rezidiven neigendes Exanthem mit charakteristischen, gut abgrenzbaren, targetoiden (Scheibe-in-Scheibe-Struktur mit heterogenen Ringformationen, ggfls. auch zentraler Blasenbildung) sowie lokalisierten aber auch konfluierten, maximal 1,0-3,0 cm großen Plaques (sog. typische Kokarden),sowie einem möglichem Schleimhautbefall (Mundschleimhaut, Konjunktiven, genitale und anale Schleimhäute) auszeichnet. Das klassische Erythema multiforme (EM-Minor-Variante), verläuft meist milde und wird v.a. durch Herpes simplex-Viren aber auch andere Viren und Bakterien (z.B. Mykoplasmen) ausgelöst. Eine Beteiligung der Lippen/Mundschleimhaut kann bei 20-70% der Patienten nachgewiesen werden. Wenige Patienten erleiden eine rekurriende Form mit wiederkehren Schüben über Monate und Jahre. Das Erythema multiforme majus verläuft deutlich schwerer mit Haut und unterschiedlich stark ausgeprägtem Schleimhautbefall (Konjunktiven, Lippen- und Mundschleimhaut, Anal- und Genitalschleimhaut). 

Erythema (exsudativum) multiforme minor: milde (klassische)Verlaufsform, die v.a. durch Herpes-simplex-Infektionen ausgelöst wird. Eine Beteiligung der Lippen-Mundschleimhaut wird in 20-70% der Fälle beobachtet. Ein Teil rezidiviert. Jahrelanger redzidivierender Verlauf ist möglich (recurrent erythema multiforme)

Erythema (exsudativum) multiforme majus: diese schwer verlaufende, meist einmalig auftretende, extremitätenbetonte Variante, mit schwerer erosiver Schleimhautbeteiligung ist ebenfalls überwiegend virusiduziert. Typische und/oder atypische Kokarden sind nachweisbar. Bei Kindern und Jugendlichen können Mycoplasma pneumoniae auslösend sein (EM-stammbetont) 

Fuchs-Syndrom: Bei dieser klinischen Variante des Erythema multiforme major (Erstbeschreibung 1906) liegt entweder eine lokalisierte Beteiligung von Konjunktiven (und Mundschleimhaut) vor. Hauterscheinungen treten definitionsgemäß in den Hintergrund. Bemerkung: Die Diagnose ist heute weniger gebräuchlich. Stattdessen wird man diese Sympotmatik als Minusvarainte des EM-majus klassifizieren. 

Ectodermosis erosiva pluriorificialis (Rendu-Fiessinger): Klinische Variante des Erythema multiforme major mit polytoper Beteiligung von Mund-Genital- und Analschleimhaut (heute nicht mehr gebräuchliche Bezeichnung).

Reaktive infektiöse mukokutane Eruption (RIME): Klinische Variante des Erythema multiforme major die v.a. durch Mycoplasmae pneumoniae asugelöst wird. 

Mycoplasma-induced rash and mucositis (MIRM), eine entzündliche mukokutane Eruption bei Kindern und Jugendlichen, die mit Infektionen durch Mycoplasma pneumoniae assoziiert ist. Inzwischen wurden weitere assoziierte Erreger nachgewiesen, die diese Entzündungssymptomatik hervorrufen. Der Name RIME wird bevorzugt.  

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