Elastosis perforans serpiginosa L87.20

Mit Elastosis perforans serpiginosa ist eine seltene Hauterkrankung unbekannter Ätiologie, die durch eine transepidermale Ausschleusung abnormer elastischer Fasern gekennzeichnet ist. Etwa 25% der Fälle stehen in Zusammenhang mit einer systemischen Grunderkrankung.     

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Sowohl autosomal-dominante als auch autosomal-rezessive Erbgänge sind beschrieben.

Komplikativ überlagernd auch bei vaskulärem Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Syndrom, systemischer Sklerodermie,oder Thomson-Syndrom, Down-Syndrom, Osteogenesis imperfecta, bei Nierenfunktionsstörungen oder D-Penicillamin-induziert (Langzeittherapie bei Morbus Wilson und Zystinurie).

Erste Erscheinungen können bereits im Kindesalter auftreten.

Durchschnittliche Erstmanifestation mit 55 Jahren. Erkrankungsdauer 7-8 Monate .  

Vor allem untere Extremitäten, seltener an Hals, Nacken, Armen (Ellbogenbereich).

Beginn mit einzelnen 0,2-0,5 cm großen, roten, festen, glatten oder leicht keratotischen, symptomlosen (leichter Juckreiz möglich) Papeln, die zu anulären bzw. serpiginösen Plaques mit hyperkeratotischen Auflagerungen aggregieren. In der Folge wird das klinische Bild durch periphere Progression und zentrale Abheilungstendenz geprägt, sodass die anulären/serpiginösen Strukturen (bis 5,0-7,0 cm im Durchmesser) noch stärker betont werden (s.Abbn.).

Homogenes elastotisches Material im Papillarkörper, das transepidermal eliminiert wird. Das umgebende Infiltrat entspricht dem eines Fremdkörpergranuloms.

Histopathologisch transepidermale Ausschleusung von morphologisch und biochemisch veränderten elastischen Fasern und nekrotischen Zellen des dermalen Bindegewebes. Reaktive Proliferation des Epithels mit Akanthose, Hyperkeratose und Einschluss des elastotischen Materials.

Granuloma anulare perforans:

Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (M.Kyrle) - seine Existenz wird vielfach bezweifelt!

Reaktive perforierende Kollagenose: Seltene chronische Hauterkrankung, die durch eine transepidermale Elimination von Kollagen und/oder Elastin durch die Haut gekennzeichnet ist. In der bei Erwachsenen auftretenden, erworbenen (acquired collagenosis) Form, ist sie häufig mit Diabetes mellitus und/oder chronisch terminaler Niereninsuffizienz assoziiert. Keine serpiginösen oder anulären Formationen. Hsitologie ist diagnostisch.

Lokaltherapie mit Vit. D3-Analoga (Tacalcitol, Calcipotriol) wird als erfolgreich beschrieben (Mehrfachpublikationen).

Alternativ: Exzision in toto oder Kürettage von kosmetisch störenden Herden.

Alternativ:  Erfolge mit Farbstoff-Laser sind in Einzelfällen beschrieben. Versuchsweise Kryochirurgie.

Alternativ: Glukokortikoide unter Okklusivbedingungen oder intraläsional mit Triamcinolonacetonid (Volon A 10 Kristallsuspension verdünnt 1:4 mit Lokalanästhetikum wie Mepivacain).

Bemerkung: Vorsicht bei aggressiven invasiven Therapieformen, da häufig Ausbildung von Keloiden!

Meist jahrelanger Verlauf. Spontane Rückbildung oder Keloidbildung möglich.

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