AutoimmunkrankheitenM35.9

• Erkrankungen, die durch Störungen des Immunsystems gekennzeichnet sind. Bei Autoimmunerkrankungen führt eine falsche Zielvorgabe oder Programmierung zu einer Ausrichtung gegen körpereigenes Gewebe: anstelle der Bekämpfung von möglicherweise krankheitsverursachenden Keimen werden Teile des eigenen Körpers als "fremd" angesehen und bekämpft. Autoimmunerkrankungen können, je nach "Zielvorgabe", jedes Organ des menschlichen Körpers betreffen. Bei dem Modell der molekularen Mimikry wird davon ausgegangen, dass eine Immunantwort postuliert wird, die eigentlich gegen ein Pathogen gerichtet ist (z.B. gegen ein Bakterium), sich jedoch im Sinne einer Kreuzreaktion gegen körpereigene Strukturen richtet. Das klassische Modell hierfür ist das rheumatische Fieber. Hierbei wird eine Kreuzreaktion von Strepotokokkenantigenen mit dem Sarkolemm des Herzmuskels angenommen. Bei einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen lassen sich Autoantikörper nachweisen. Wichtig ist, ob diese Autoantikörper lediglich eine Begleitfunktion oder eine funktionelle Bedeutung haben.
• Autoimmunerkrankungen können ohne Behandlung lebenslang oder jedoch bis zur vollständigen Zerstörung der Zielstruktur persistieren. Spontanausheilungen sind jedoch möglich.

Nach klinischen Gesichtspunkten ist es sinnvoll, Autoimmunerkrankungen in organspezifische und nicht-organspezifische (systemische) Autoimmunerkrankungen zu unterteilen:

• Organspezifische Autoimmunerkrankungen:
  • Endokrines System:
    • Hashimoto-Thyreoiditis
    • M. Basedow
    • Typ-1-Diabetes
    • Addison, M.
  • Hepatobiliäres System/Gastrointestinaltrakt:
    • Autoimmunhepatitis
    • Primäre biliäre Zirrhose
    • Sklerosierende Cholangitis
    • Glutensensitive Enteropathie
    • Perniziöse Anämie
    • M. Crohn (Enteritis regionalis)
    • Colitis ulcerosa.
  • Haut:
    • Autoimmundermatosen, bullöse
    • Autoimmun-Progesteron-Dermatitis in der Schwangerschaft
    • Vitiligo
    • Alopecia areata
    • Lichen sclerosus et atrophicus
    • Lichen planus.
  • Hämatologisches System:
    • Autoimmunhämolytische Anämie (s.a. Evans-Syndrom)
    • Purpura, idiopathische thrombozytopenische (M. Werlhof)
    • Autoimmune Neutropenie.
  • Neuromuskuläres System:
    • Myasthenia gravis
    • Multiple Sklerose
    • Guillain-Barré-Syndrom.
• Nicht-organspezifische (systemische) Autoimmunerkrankungen:
  • Kollagenosen und entzündliche Arthritiden:
    • Lupus erythematodes
    • Dermatomyositis
    • Sklerodermie
    • Mischkollagenosen
    • Polyarthritis, chronische
    • Sjögren-Syndrom
    • Graft-versus-Host-Disease.
  • Vaskulitiden:
    • Polyarteriitis nodosa
    • Churg-Strauss-Syndrom
    • Wegener-Granulomatose
    • Arteriitis temporalis
    • Takayasu-Arteriitis
    • Kawasaki-Syndrom
    • Endangiitis obliterans
    • Kryoglobulinämie.

Es werden etwa  290 Loci mit Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht bei denen gehäuft SNPs (single nucleotide polymorphismen) nachweisbar sind. Bemerkenswerterweise finden sich unter diesen Loci auch eine signifikante Anhäufung von Loci, die mit Allergien in Verbindung gebracht werden (Kreiner et al. 2017).   

1. Bar-Meier E et al. (2003) Silicone gel breast implants and connective tissue disease-a comprehensive review. Autoimmunity 36: 193-197

2. Kreiner E et al. (2017) Shared genetic variants suggest common pathways in allergy and autoimmune
   diseases. J Allergy Clin Immunol 140:771-781.