Purpura thrombozytopenische idiopathische D69.3

Erstmals beschrieben wurde die idiopathische thrombozytopenische Purpura von Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767). 1735 beschrieb er die "Purpura haemorrhagica" oder auch "Morbus maculosis Werlhofii".

Akut oder chronisch verlaufendes Blutungsleiden mit Thrombozytopenie ohne erkennbare Ursache. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine Verkürzung der Überlebenszeit der Thrombozyten.

Bei Kindern beginnt die idiopathische thrombozytopenische Purprua (ITP) meist akut, oft verbunden mit Virusinfekten wie Masern, Röteln und Mumps oder nach Impfungen. In ca. 80-90% der Fälle kommt es innerhalb von bis zu sechs Monaten zu einer Remission, eine Therapie ist in diesem Fall nicht nötig. Selten geht die ITP bei Kindern in eine chronische Form über (0,46/10.000 Kinder/Jahr).

Bei Erwachsenen entwickelt sich die ITP allmählich und ohne vorangegangenen Infekt. Die klinische Symptomatik variiert von leichten Schleimhautblutungen bis hin zu diffusen Blutungen im ganzen Körper. Frauen im gebärfähigen Alter sind am stärksten betroffen. Die Diagnostik beruht auf dem Ausschluss anderer hämorrhagischer Diathesen. Die Knochenmarkszytologie zeigt eine reaktive Vermehrung der Megakaryozyten bis auf das Fünffache der Norm.

Die Inzidenz liegt bei 6-7 Neuerkrankungen/ 100.000 Einwohner pro Jahr.

Ungeklärt. Bei der chronischen Form sind bei 60-80% der Fälle Autoantikörper, meist vom IgG-Typ nachweisbar. Sie binden an die GPIIb-GPIIIa-Rezeptoren der Thrombozyten. Die sensibilisierten Thrombozyten werden durch die Fcy-Erkennung, überwiegend durch Makrophagen, in der Milz zerstört. Die Thrombozyten-Überlebenszeit wird auf wenige Stunden verkürzt. Laborchemisch kann auf der Oberfläche der Thrombozyten das Antithrombozyten-IgG nachgewiesen werden.
Der Nachweis der Antikörper erfolgt mit einem ELISA, mithilfe eines Immunfluoreszenstests oder mit einem Komplementfixationstest.

Erkrankung > 6 Monate. Bevorzugt Erwachsene! w:m=3:1

Petechiale oder flächenhafte Blutungen treten erst bei Thrombozytenwerten < 30.000/ul auf.

Akute Form: Hämorrhagien an Haut und Schleimhaut, Blutungen aus dem Mund bzw. Nasen-Rachen-Raum, Melaena, Hämaturie.

Chronische Form: Meist schleichender Beginn. Nasen- und/oder Zahnfleischblutungen. Menorrhagien, Metrorrhagien, Petechien an den Unterschenkeln, petechiale und flächenhafte Hautblutungen.

Akute Form: Stark erniedrigte Thrombozytenzahl, kurze Plättchenüberlebenszeit.

Chronische Form: Anämie, Vermehrung der Megakaryozyten im Knochenmark, selten Verminderung infolge Erschöpfung. Verkürzte Plättchenüberlebenszeit. Zum Ausschluss einer EDTA-induzierten Pseudothrombozytopenie sollte eine Kontrolle mit Zitratblut erfolgen.

Nachweis von freien Plättchen-assoziierten IgG-Antikörperen (PA IgG) bei >80% der Patienten.  

Kortikosteroide (1-1,5 mg/kg Körpergewicht), Ansprechen 80%.

Bei Nichtansprechen der Therapie hoch dosiert intravenöse Immunglobuline (400-1000 mg/kg über 5 Tage). Wirkungsprinzip: Blockade der Fc-Rezeptoren auf den Makrophagen.

Bei weiterer Therapieresistenz und Thrombozytopenien von < 50.000 besteht die Indikation zur Splenektomie (vorher Impfung mit Pneumovac).

Bei weiterhin nicht ausreichendem Ansprechen: Immunsuppression mit z.B. Vincristin, Endoxan, Azathioprin, Ciclosporin (10-15 mg/kg/Tag). Hierauf sprechen 20-40% der Patienten an.

Ein weiterer Versuch der Therapie der ITP ist die Verabreichung des CD20-Antikörpers Rituximab mit Ansprechraten von 20-25%.

Die Transfusion von Thrombozyten sollte möglichst zurückhaltend gehandhabt werden, da hierdurch die Antikörperproduktion weiter stimuliert werden kann.

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