Evans-SyndromD69.31
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Das Evans-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die mit zwei oder mehr Zytopenien einhergeht, zu denen in der Regel eine autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) und eine Immunthrombozytopenie (ITP) gehören, mit oder ohne Immunneutropenie (etwa in 15 % der Fälle).
Bei der AIHA, die beim Evans-Syndrom auftritt, handelt es sich um eine Wärme- IHA, bei der IgG-Antikörper mit Oberflächenantigenen der roten Blutkörperchen (RBC) bei Körpertemperatur reagieren, im Gegensatz zur Kälte- AIHA. Bei der ITP richtet sich das Immunsystem gegen GPIIb/IIIa auf den Blutplättchen.
Einteilung
Es wurde vorgeschlagen, die Erkrankung als:
- primär (idiopathisch)
- oder
- sekundär
sympotmatisch, in Verbindung mit einer Grunderkrankung zu klassifizieren.
Das sekundäre Evans-Syndrom wurde mit Krankheiten wie systemischem Lupus erythematodes (SLE), Immunmangelsyndromen (CVID) und dem autoimmunen lymphoproliferativen Syndrom (ALPS) bei Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) bei Patienten über 50 Jahren, chronischer lymphatischer Leukämie (CLL), Virusinfektionen (wie HIV, Hepatitis C) und nach allogener hämatopoetischer Zelltransplantation in Verbindung gebracht.
Es ist wichtig, das Evans-Syndrom als sekundäres Syndrom zu identifizieren, wenn es mit einer anderen Erkrankung einhergeht, da Zytopenien bei Evans-Syndrom schwerer sind als bei AIHA oder ITP. Auch die Behandlungsmöglichkeiten unterscheiden sich je nach Klassifizierung.
Ätiopathogenese
Pathogenetisch führen Antikörper gegen Erythrozyten und gegen Thrombozyten zu einem beschleunigten peripheren Abbau dieser Zellen. Die Antikörper sind nicht kreuzreagierend, d.h. sie richten sich nicht gegen ein gemeinsames Antigen von Erythrozyten und Thrombozyten.
Klinisches Bild
Labor
Differentialdiagnose
Literatur
- Evans RS, Duane RT (1949) Acquired hemolytic anemia: relation of erythrocyte antibody to activity of the disease; significance of thrombocytopenia and leukopenia. Blood 4: 1196–1213
- Leitner GC et al. (2003) Idiopathic autoimmune thrombocytopenia: evidence for redistribution of platelet antibodies into the circulation after immunoadsorption treatment. Am J Hematol 73: 44-47
- Petrides PE, Hiller E (1992) Autoimmune hemolytic anemia combined with idiopathic thrombocytopenia (Evans Syndrome). Clinical Investigator 70: 38–39
-
Shaikh H et al. (2022) Evans Syndrome. 2022 Jun 21. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing PMID: 30085557.