Histiozytose intralymphatische

O´Grady,  1994

Seltene (bisher sind < 50 Fälle bekannt geworden), 1994 erstmals unter dem Namen „intravaskuläre Histiozytose“ beschriebene, chronische, reaktive lymphatische Gefäßproliferation, mit roten oder rotbraunen Flecken, Plaques oder Knoten der Haut ungeklärter Ätiologie. Sie wird auch als reaktive intravaskuläre Proliferation nach Osteosynthesimplantaten beobachtet (s.u. Implantatunverträglichkeit).

Die beschriebenen Fälle weisen Assoziationen zur rheumatoiden Arthritis, zu implantierten künstlichen Gelenken, zu dentalen Metallimplantaten und in Einzelfällen zu Malignomen auf. Postuliert wird ein, durch eine chronische Entzündung hervorgerufener Lymphstau mit dilatierten Lymphgefäßen, in denen Histiozyten aus der persistierenden Entzündung akkumulieren. Welchen Stellenwert Metallpartikel in dieser Kausalkette einnehmen ist unklar.

60-80 Jahre, gehäuft nach Gelenkimplantaten auftretend

Extremitäten - hier meist über oder in der Nähe der Gelenk- Implantatstellen; Gesicht

Meist schmerzlose, chronisch persistierende, nicht juckende, unscharf begrenzte 1,0-5,0 cm, durch Konfluenz auch größere, rote oder bräunliche Flecken, Plaques oder Knoten. Vereinzelt wurden auch Livedo-artige Muster beschrieben. Einige Fälle zeigten umschriebene feste, flache Knoten oder Schwellungen, die an ein Melkersson-Rosenthal-Syndrom erinnerten.

Knotige Infiltrate die fleckförmig die gesamte Dermis durchsetzen. Diese bestehen aus Proliferaten unregemäßig konfigurierter, dilatierter  vaskulärer Strukturen, teils mit leeren Lumina, teils ausgefüllt mit mononukleären Histiozyten. Die lymphatischen Gefäßproliferate werden von entzündlichen Infiltraten umgeben. Die Endothelien der Gefäße sind flach, häufig diskontinuierlich. Die intralymphatischen mononukleären Histiozyten exprimieren CD68, CD31, CD34 (s. CD-Klassifikation), Podoplanin; Prox-1. In einigen Fällen wurde Myeloperoxidase exprimiert.

Differenzialdiagnostisch muss eine reaktive Angioendotheliomatose ausgeschlossen werden.

Die Erkrankung erweist sich als ausgesprochen therapieresistent. Mehrwöchiger Einsatz von Antibiotika ist eine (meist erfolglose) Option. Lokale Kortikoidexterna waren erfolglos. Tacrolimus lokal war in einem Fall erfolgreich.

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