Synonym(e)
anticonvulsant hypersensitivity syndrome; Carbamazepin-Hypersensitivitäts-Syndrom; Carbamazepin-Phenytoin-Hypersensitivitäts-Syndrom; DiHS; drug-induced hypersensitivity
Definition
Fakultativ fatal verlaufende Arzneimittelreaktion auf Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital und andere Medikamente ( DADPS, Allopurinol, Minocyclin, Terbinafin, Calciumantagonisten) mit hohem Fieber, ausgeprägtem Exanthem sowie Organbeteiligungen. Es besteht ein enger Zusammenhang mit der Reaktivierung von Herpesvirus-Infektionen (HHV-6, HHV-7) und Zytomegalie-Virus-Infektionen.
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Manifestation
Auftreten in der Regel innerhalb von 3-6 Wochen nach Beginn der antikonvulsiven Therapie.
Klinisches Bild
Meist schweres Krankheitsbild mit erheblicher Allgemeinsymptomatik wie Fieber, multiformes Exanthem (ggf. Erythrodermie), ggf. Pustelaussaat, generalisierte Lymphadenopathie, Multiorganerkrankung mit Leber- und/oder Nierenversagen oder Blutbildveränderungen (Leukozytose mit Neutrophilie, Eosinophilie). Die ersten Symptome treten 10 Tage bis 8 Wochen nach der Ersteinnahme des Medikamentes ein.
Labor
Leukozytose, Eosinophilie, Anstieg von IL-5, IL-6, INF-gamma. Häufig Hypogammaglobulinämie (möglicherweise bedingt durch die Therapie mit Antikonvulsiva-Mechanimus ist ungeklärt).
Diagnose
Epikutantest, Lymphozytentransformations-Test.
Merke! Beide Tests sind nicht sonderlich aussagekräftig. Die Diagnose wird klinisch gestellt!
Therapie
- Sofortiges Absetzen des auslösenden Medikamentes und Meiden aller Medikamente, die über das Cytochrom P450 abgebaut werden. Ansonsten symptomatische Therapie, leber- und nierenschädigende Medikamente vermeiden. Ggf. sind intensivmedizinische Maßnahmen notwendig.
Merke! Kreuzreaktivität zwischen den verschiedenen Antikonvulsiva: Carbamazepin, Phenytoin und Phenobarbital! Bei Nichterkennen der metabolischen Defektsituation besteht die Gefahr des Umsetzens von Carbamazepin auf z.B. Phenytoin, wodurch die Symptomatik evtl. lebensbedrohlich verstärkt wird!
Verlauf/Prognose
Bei sofortigem Absetzen der Antikonvulsiva gute Prognose; bei Verkennen der Hypersensitivität foudroyanter Verlauf mit letalem Ausgang im Multiorganversagen!
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Verweisende Artikel (6)
Carbamazepin; Carbamazepin-Hypersensitivitäts-Syndrom; Carbamazepin-Hypersensitivitäts-Syndrom; Carbamazepin-Phenytoin-Hypersensitivitäts-Syndrom; Carbamazepin-Phenytoin-Hypersensitivitäts-Syndrom; Eosinophilie, Hautveränderungen;Weiterführende Artikel (10)
Allopurinol; Carbamazepin; DADPS; Kalziumantagonisten, Nebenwirkungen; Lymphozytentransformationstest; Minocyclin; Phenobarbital; Phenytoin; Terbinafin; Zytomegalievirus;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
