Kardiomyopathie I42.80

Gruppe von primären oder sekundären Erkrankungen des Herzmuskels, die von einer mechanischen oder auch elektrischen Dysfunktion begleitet sind und je nach Ausprägung eine ventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation bedingen.

Die einzelnen Krankheitsbilder unterscheiden sich hinsichtlich Ätiologie, Pathogenese, klinischem Verlauf und Therapie. Eine Einteilung wird entweder nach funktionellen oder nach ätiologischen Kriterien vorgenommen. Misch- und Übergangsformen werden beobachtet, so beispielhaft die Phänotypen Dilatative Kardiomyopathie, Hypertrophe Kardiomyopathie und Restriktive Kardiomyopathie innerhalb einer Familie mit der selben Mutation.

Klassifikation nach anatomischen und physiologischen Merkmalen: 

• Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM)
• Restriktive Kardiomyopathie (RCM)
• Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Die dilatative Kardiomyopathie ist für 60%, die hypertrophe Kardiomyopathie für etwa 30%, die restriktive, arrythmogene und die nicht klassifizierbaren für etwa 1-2% der Gesamtheit der Kardiomyopathien verantwortlich.  

WHO-Klassifikation spezifischer (sekundärer) Kardiomyopathien nach ihrer Ätiologie

• Inflammatorische Kardiomyopathie (Autoimmunreaktion, infektiös oder idiopathische chronische Myokarditis)
• Ischämische Kardiomyopathie bei KHK/Herzinfarkt
• Hypertensive Kardiomyopathie bei langjähriger Hypertonie
• Valvuläre Kardiomyopathie infolge chronischer Druck- und/oder Volumenbelastung
• Metabolische Kardiomyopathie (Diabetes mellitus, Hyper-oder Hypothyreose, Speicherkrankheiten, Mangelkrankheiten, Kollagenosen, Rheumatoide Arthritis, Vaskulitiden u.a.)
• Toxische Kardiomyopathie (Alkohol und toxische Medikamente)
• Peripartale (postpartale) Kardiomyopathie
• Tachykardie-Kardiomyopathie (bei tachykarden Rhythmuserkrankungen)
• Unklasssifizierbare Kardiomyopathie

In den letzten Jahren sind für viele Kardiomyopathien genetische Veränderungen nachgewiesen worden. Diese Erkenntnisse werden möglicherweise zu neuen Klassifikationen führen.  

1. Battegay E (2017) Kardiomyopathien - Definition und Klassifikation. In:  E.Battegay (Hrsg)Differenzialdiagnose Innerer Erkrankungen.  Georg Thieme Verlag. Stuttgart New York S 273 
2. Salman OF et al. (2018) Inherited Cardiomyopathies and the Role of Mutations in Non-coding Regions of the Genome.Front Cardiovasc Med 5:77.