Lipodermatosklerose L94.0

Die Lipodermatosklerose, die auch als "sklerosierende Hypodermitis" bezeichnet wird, ist eine chronische, inflammatorische Erkrankung, die durch eine subkutane und kutane Fibrose der unteren Extremitäten gekennzeichnet ist. Die pathophysiologischen Mechanismen dieses Krankheitsprozesses sind letztlich noch nicht endgültig geklärt. Ein Zusammenhang zwischen Lipodermatosklerose und chronischer Veneninsuffizienz ist wahrscheinlich. Störungen der Fibrinolyse werden diskutiert. Es ist anzunehmen, dass die Diffusion von Kapillarinhalten, einschließlich Fibrinogen sowie anderen Entzündungsmediatoren, in die Dermis und Subkutis durch einen erhöhten Druck im venösen Kreislauf der unteren Extremitäten verursacht wird. Eine fortschreitende fibrosierende Pannikulitis führt schließlich zum klassischen Erscheinungsbild der Lipodermatosklerose, das durch die Form einer umgekehrten Sektflasche an der unteren Extremität gekennzeichnet ist. Diese klassische Beschreibung ist repräsentativ für die Lipodermatosklerose im fortgeschrittenen Stadium. Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt, wobei man sich ausschließlich auf die charakteristischen Merkmale stützt.

Die Lipodermatosklerose kann nach der Dauer des Auftretens der Symptome kategorisiert werden:

• akut (<1 Monat)
• subakut (1 Monat bis 1 Jahr) und
• chronisch (>1 Jahr). (Bruce AJ et al. 2002).

Die akute Phase der Erkrankung ist typischerweise mit loklisierten, zarten, schlecht abgegrenzten, erythematösen Plaques verbunden, die fälschlicherweise für eine bakterielle Infektion gehalten werden können; viele Patienten werden deshalb in der akuten Phase mit Antibiotika (Erysipelverdacht) behandelt. Zu Beginn der Erkrankung sind die anfänglichen Läsionen und die damit einhergehende, fokalen, dumpfen Schmerzen im Allgemeinen an der medialen Beinseite stärker als an der lateralen, insbesondere oberhalb des medialen Knöchels.

Die chronische Phase der Lipodermatosklerose ist durch gut definierte, umlaufende, dicke, dunkel pigmentierte, nicht schmerzende Plaques gekennzeichnet. Diese Plaques werden oft als feste, "holzige" Verhärtung beschrieben. Die Sklerosierungen führen zu einer zirkumferenziellen Verschmälerung des distalen Unterschenkels. Gleichzeitig kommt es zur Ausbildung einer proximalen Schwellung was zu dem Erscheinungsbild einer "umgedrehten Sektflasche" führt.

Die Lipodermatosklerose tritt klassischerweise bevorzugt bei Frauen auf; sie wird auch mit Immobilität und einem hohen Body-Mass-Index in Verbindung gebracht. Die Inzidenz der Lipodermatosklerose ist bei Patienten mittleren und höheren Alters am höchsten. Während die meisten Fälle von Lipodermatosklerose bei Frauen > 40 Jahren diagnostiziert werden, kann der Krankheitsprozess auch erst in deutlich späterem Alter beginnen.

Die Lipodermatosklerose entsteht in der Regel im Rahmen einer chronischen Veneninsuffizienz, die sich aus dem Funktionsverlust der Venenklappen, einer Behinderung des Venenflusses oder einer verminderten Funktionalität der Wadenmuskelpumpe ergeben kann. Zu den Risikofaktoren, die am häufigsten mit der Entwicklung einer chronischen Veneninsuffizienz und Lipodermatosklerose in Verbindung gebracht werden, gehören Übergewicht, Bewegungsarmut, Alter, tiefe Venenthrombose in der Vorgeschichte, Veneninsuffizienz (CVI) in der Familie und Tabakkonsum.

Eine chronische Veneninsuffizienz (CVI) tritt häufiger bei Patienten auf, deren Beruf mit langem Stehen verbunden ist. Auch eine Ruhigstellung des Sprunggelenks (z.B. nach einem Trauma) kann zu Symptomen führen, die mit einer chronischen Veneninsuffizienz vergleichbar sind (Bergan JJ et al. 2006).

In einer kürzlich durchgeführten Studie wurde mit Hilfe von venösem Doppler-Ultraschall und Luft-Plethysmographie festgestellt, dass die meisten Patienten mit akuter Lipodermatosklerose eine zugrundeliegende Veneninsuffizienz aufwiesen, auch wenn sie keine offensichtlichen Symptome einer chronischen Stauung zeigten. Diese Ergebnisse stützen die vorherrschende Theorie, dass die Lipodermatosklerose aus einer chronischen Venenerkrankung resultiert. Obwohl die chronische Veneninsuffizienz die treibende Kraft für die Entwicklung der Lipodermatosklerose zu sein scheint, können auch andere Faktoren eine Rolle spielen. Es wurde ein Zusammenhang zwischen Anomalien der Fibrinolyse und hyperkoagulierbaren Zuständen, wie z. B. Protein-C- und Protein-S-Mangel, und der Entwicklung von Lipodermatosklerose vermutet. Der Zusammenhang ist nicht vollständig geklärt (Falanga V et al. 1990). Personen, die Tabakprodukte konsumieren oder einen hohen Body-Mass-Index haben, haben ein erhöhtes Risiko, eine chronische Veneninsuffizienz und eine anschließende Lipodermatosklerose zu entwickeln. Daher sind Gewichtsabnahme und Raucherentwöhnung ebenfalls empfohlene Maßnahmen.

Multifakterielle Pathogenese der Lipodermatosklerose ist wahrscheinlich; die chronische Veneninsuffizienz spielt eine entscheidende Rolle bei der Entstehung der wichtigsten pathologischen Veränderungen spielt. Chronische Veneninsuffizienz und venöse Hypertonie führen zu einer Blutanstauung im Venensystem der unteren Extremitäten. Die anschließende Erhöhung der Kapillardurchlässigkeit führt zu einer kontinuierlichen Exsudation aus den Venen in das angrenzende Gewebe. Auswandernde Leukozyten werden aktiviert, setzen Entzündungsmediatoren und Zytokine frei und führen zu einer chronischen Inflammation. Der Austritt von Fibrinogen mit Bildung von perivaskulären Fibrinmanschetten stören den Sauerstoffaustausch und führen zu einer subtoxischen Gewebehypoxie. Die Folge ist eine Zunahme der Kollagensynthese, die Subkutis und Kutis betrifft (Kirsner RS et al. 1993). Eine Dysregulation der Angiogenese, eine erhöhte Aktivität von Metalloproteinasen prädisponieren das betroffene Gewebe der unteren Extremitäten für schlecht heilende Ulzerationen (Geist RS et al. 2023). Die chronische Lipodermatosklerose weist eine septale Sklerose auf, eine verstärkte Proliferation dermaler Fibroblasten und eine erhöhte Expression von Prokollagen Typ 1 mRNA und des transformierenden Wachstumsfaktors β1 auf (Ortega MA et al. 2021).  Fortgeschrittene Stadien der Lipodermatosklerose sind mit einer verminderten Entzündung, einer verringerten fibrinolytischen Aktivität des Plasmas, niedrigen Spiegeln der Proteine C und S und Veränderungen im Matrixumsatz verbunden. Somit beruht die Entwicklung der charakteristischen Erscheinungsformen der Lipodermatosklerose auf einem komplexen Zusammenspiel zugrunde liegender pathophysiologischer Mechanismen, mit phasenhaftem Ablauf der sklerosierenden Inflammation. Weitere Forschungsarbeiten sind erforderlich, um die primären Faktoren, die die Pathogenese dieser Erkrankung verursachen, weiter aufzuklären.

Die Lipodermatosklerose tritt typischerweise bei Patienten mit einer CVI in der Vorgeschichte auf und wird oft von Zeichen der chronischen venösen Insuffizienz, wie persistierenden, schmerzhaften, erythematösen  Ödemen, venösen Varizen, Narbenbildung aus früheren Ulzerationen der unteren Extremitäten begleitet. Eine Hyperpigmentierung ist bei Personen mit Lipodermatosklerose ebenfalls häufig und wird auf Hämosiderinablagerungen zurückgeführt. Klassischerweise tritt die Lipodermatosklerose beidseitig an den unteren Extremitäten auf. In einer Studie mit 97 Patienten mit Lipodermatosklerose wurde jedoch nur in 45 % der Fälle eine bilaterale Beteiligung der unteren Extremitäten festgestellt (Bruce AJ et al. 2002).

V.a. an den distalen Dritteln der Unterschenkel auftretend.

Einseitig oder beidseitig im Bereich der distalen Unterschenkel auftretende, nicht überwärmte, flächige Rötungen und zunächst teigig feste, im weiteren Verlauf, braun-rote, bretthart flächig (nicht knotig) veränderte, bei Fingerpressdruck oder auch spontan, schmerzhafte Indurationen. Stets nachweisbare Zeichen der CVI mit allen möglichen Komplikationen (bis hin zum Ulcus cruris venosum).

Bei Patienten mit Verdacht auf Lipodermatosklerose sind in der Regel keine Labor-, Röntgen- oder anderen diagnostischen Tests erforderlich. In Fällen, in denen die Klinik und Biopsie nicht schlüssig sind oder der Patient Befunde aufweist, die mit einem kritischeren Krankheitszustand einhergehen, können zusätzliche Tests gerechtfertigt sein.

Das histologische Erscheinungsbild der Lipodermatosklerose ist je nach Entwicklungsstadium des Krankheitsprozesses sehr unterschiedlich. In der akuten Phase kommt es häufig zu einer septalen lymphozytären Infiltration des subkutanen Fettgewebes. Die Folge sind zystische Fettnekrose und Kapillarblutungen, die von Erythropzytenextravasten und Hämosiderinablagerungen begleitet werden.  Zu den charakteristischen histopathologischen Merkmalen einer weiter fortgeschrittenen Lipodermatosklerose gehören im Allgemeinen eine lobuläre Pannikulitis mit einem gemischten zellulären Infiltrat, ein Abbau von Adipozyten und eine lipomembranöse Veränderung, die zur Bildung von "Pseudozysten" im Unterhautgewebe führt (Walsh SN et al. 2010). Die lipomembranöse Veränderungen sind durch Adipozyten mit dicken, eosinophilen Rändern definiert .Darüber hinaus ist die chronische Lipodermatosklerose mit einer signifikanten septalen Fibrose und einer hyalinen Sklerose verbunden, die sich überlagern (Walsh SN et al. 2010).

Anamnese! In den meisten Fällen kann die Diagnose der Lipodermatosklerose allein durch die klinischen Merkmale gestellt und empirisch ohne zusätzliche diagnostische Tests behandelt werden.

Bei Patienten, die auf die Erstlinientherapie nicht ansprechen oder die vom erwarteten klinischen Verlauf abweichen, sollte jedoch eine weitere Untersuchung mit Biopsie und histologischer Beurteilung erwogen werden.

Im Allgemeinen sollte bei Pannikulitiden der unteren Extremitäten eine Biopsie zunächst möglichst vermieden werden, da diese anatomische Region charakteristischerweise eine schlechte Wundheilungsfähigkeit aufweist. Die höchste diagnostische Ausbeute bei der Biopsie ist der periphere Rand der interessierenden Läsion und nicht der Bereich der zentralen Beteiligung.

Die Differentialdiagnose der Lipodermatosklerose umfasst je nach Krankheitsstadium mehrere Erkrankungen.

Im akuten Stadium der Lipodermatosklerose sind Erkrankungen wie Erysipel, Erythema nodosum, traumabedingter Fettnekrosesowie andere Formen der Pannikulitis abzugrenzen.

In den subakuten und chronischen Stadien der Lipodermatosklerose umfasst die Differentialdiagnose eine Morphea, die Necrobiosis lipoidica und (selten) eine nephrogene systemische Fibrose.

Erysipel: Akut, läsional schmerzhaft, hoch fieberhaft (meist Schüttelfrost), flammendes, überwärmtes, scharf begrenztes Erythem, schmerzhafte Lymphadenopathie. Labor: CRP und ASL erhöht. Bei chronisch rezidivierendem Verlauf entsprechende Anamnese.

Dermatoliposklerose (akute Dermatoliposklerose): Zeichen der CVI. In der akuten Phase meist nach proximal bogenförmig oder auch zungenförmig begrenzte flächige, mäßig schmerzhafte, nicht überwärmte, rote Induration des distalen Unterschenkels.

Merke! Nach unserer Auffassung sind beide Krankheitsbilder identisch

.

Die Daten zur Wirksamkeit der verschiedenen Behandlungsansätze bei Lipodermatosklerose stammen in erster Linie aus Fallstudien, da nur eine begrenzte Anzahl größerer klinischer Studien zur Verfügung steht (Requena C  et al. 2008). Zu den ersten Behandlungsoptionen bei Lipodermatosklerose gehört jedoch in der Regel eine Kompressionstherapie in Kombination mit dem Hochlegen der Beine. Diese Methoden tragen dazu bei, die damit verbundenen Symptome und das Fortschreiten der Krankheit zu lindern. Die mechanische Kompressionstherapie mit Kompressionsstrümpfen sowie Hochlagerung der unteren Extremitäten ist die Grundlage für die Behandlung der Lipodermatosklerose, da sie den venösen Blutfluss fördert, Ödeme minimiert und Schmerzen reduziert .

S.u. chronisch venöser Insuffizienz.

Bei akuter Lipodermatosklerose haben sich topische Kortikosteroide bei der Linderung der Symptome als nützlich erwiesen. Zu den begleitenden Behandlungsmethoden bei Lipodermatosklerose gehören die Steigerung der körperlichen Aktivität und die Gewichtsreduktion. Körperliche Aktivität sollte gefördert werden, um die Funktionalität der Wadenmuskelpumpe zu verbessern, und eine Gewichtsreduktion ist besonders wirksam, wenn Übergewicht vorliegt.

Eine systemische Therapie mit oralen Kortikosteroiden hat sich bei chronischer Lipodermatosklerose oder bei einer akuten Erkrankung, die auf die ersten Therapien nicht anspricht, als wirksam erwiesen. Eine interventionelle Therapie kann eine Option für Patienten sein, deren Lipodermatosklerose sich als refraktär gegenüber systemischen Therapieoptionen erwiesen hat. Die Ultraschallbehandlung von Lipodermatosklerose stellt ebenfalls eine Option dar.

Andere Zusatztherapien wie Capsaicin-Creme können die mit Lipodermatosklerose verbundenen chronischen Schmerzen lindern, verhindern jedoch nicht das Fortschreiten der Krankheit. Darüber hinaus kann bei Patienten mit Lipodermatosklerose, bei denen nicht-chirurgische und systemische Therapien versagen, eine Überweisung an einen Gefäßchirurgen oder interventionellen Radiologen erfolgen (Geist RS et al. 2023).

Unbehandelt rnimmt die Lipodermatosklerose in der Regel einen langen und fortschreitenden Verlauf.

Die Symptome der akuten Phase können in allen Fällen durch Kompressionsverbände suffizient  behandelt werden.

Nach Absetzen der Kompressionstherapie muss mit einem Fortschreiten der Erkrankung gerechnet werden (Suehiro K et al. 2019).

Das chronische Stadium der Lipodermatosklerose wird häufig als eigenständige Phase vor der Ulzeration betrachtet, die durch eine gestörte Wundheilung aufgrund des anhaltenden Entzündungszustands und der Fibrose gekennzeichnet ist. Allerdings treten venöse Ulzera häufig gleichzeitig mit Lipodermatosklerose auf. Zahlreiche Studien haben einen direkten Zusammenhang zwischen dem Ausmaß der Dermatosklerose dem späteren Ulkusrisiko und dem Heilungspotenzial aufgezeigt. Selbst kleine Traumata wie Kratzen können bei Personen mit starker Induration zu Ulzerationen führen.

Eine weitere potenzielle Komplikation der Lipodermatosklerose sind Schmerzen in den unteren Extremitäten. Die akute Phase der Lipodermatosklerose geht in der Regel mit starken, brennenden Schmerzen einher; bei Personen mit fortgeschrittener Lipodermatosklerose können chronische, schmerzende Schmerzen auftreten.

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