Protein C-Mangel (erworbener) D68.5

Erworbene Defizienz bzw. Mangel an Protein C.  

Neben angeborenen Protein-C-Mangelzuständen gibt es auch eine Reihe von exogen verursachten Protein-C-Mangelzuständen:

• Cumarintherapie
• Asparaginasetherapie im Rahmen einer Leukämiebehandlung
• bei Lebererkrankungen, z.B. beim Budd-Chiari-Syndrom oder dem venookklusiven Syndrom ("venooclusive disease", VOD)
• bei Verbrauchskoagulopathie
• nach Operationen nach Polytrauma
• bei progredienter Nierensuffizienz
• bei Vitamin-K-Mangel
• bei Sepsis
• postinfektiöse (kloinsiche Symptomatik 10-14 Tage nach best. Infektionen (z.B. Varizellen)
• bei massiven Blutverlusten
• bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen.

Erhöht sein kann die Protein-C-Konzentration bei:

• Gravidität
• Einnahme von Ovulationshemmern
• Diabetes mellitus
• Nephrotischem Syndrom.

Zusammen mit einem Coenzym, dem Protein S, wird das Protein-C-/Protein-S-System über den Thrombin-Thrombomodulin-Komplex in einer negativen Feedback-Reaktion aktiviert und hemmt die aktivierten Faktoren V und VIII (Va, VIIIa) durch proteolytische Spaltung. Damit nimmt das Protein-C-/Protein-S-System eine Schlüsselstellung in der Hemmung der Hämostase ein, denn mit dieser Aktion kontrolliert es die Aktivierung von Faktor X zu Xa und damit von Prothrombin zu Thrombin.

1. HA Neumann (2014) Das Gerinnungssystem. ABW-Wissenschaftsverlag GmbH Berlin S. 219f.