Vulvakarzinom C51.-

Plattenepithelkarzinom im Bereich der großen und kleinen Labien. Plattenepithelkarzinome umfassen 95% der vulvären Geschwülste. Sie entstehen häufig auf vorbestehendem Lichen sclerosus et atrophicus, Condylomata acuminata oder auf dem Boden einer chronischen Vulvitis. S.a. VIN (= vulväre intraepitheliale Neoplasie). Bei den übrigen Malignomen der Vulva handelt es sich um Basalzellkarzinome, Adenokarzinome, Melanome, Karzinome der Bartholinschen Drüsen.

• Der Anteil an den Tumoren des weiblichen Genitaltraktes beträgt 3-5%.
• Inzidenz: 1,5/100.000 Frauen/Jahr; mit zunehmendem Alter von 0,4/100.000 Frauen/Jahr bei 30-jährigen Frauen auf 20/100.000 Frauen/Jahr bei über 70-jährigen Frauen ansteigend.
• Häufigkeitsgipfel von VIN besteht bei Frauen in der 3.-4. Dekade.

Grundsätzlich lassen sich unterscheiden:

• HPV-assoziierte Vulvakarzinome
• Nicht-HPV-assoziierte Vulvakarzinome

Bei den HPV-assoziierten Vulvakarzinomen sind in den meisten Fällen Infektionen mit den Hochrisiko-Typen HPV 16, 18, 31 oder 33 verantwortlich. Als weitere Risikofaktoren gelten:

• Analkarzinom oder Condylomata acuminata in der Anamnese
• Immunsuppression
• Lichen sclerosus et atrophicans
• Chronische Vulvitis
• HIV-Infektion
• Nikotinabusus.

Primär zeigen sich langsam wachsende, meist scharf begrenzte, unregelmäßig konfugurierte, verruköse Plaques. Größere Geschwülste (> 0,5 cm) kennzeichnen sich durch derb indurierte, unregelmäßig konfigurierte, meist geschwürig zerfallende Plaques oder Knoten, die bei mechanischer Irritation leicht bluten. Vulvakarzinome neigen zur frühzeitigen Metastasierung in die regionalen Lymphknoten.

• Prätherapeutische Diagnostik:
• Inspektion der Vulva auf Veränderungen der Farbe und des Oberflächenreliefs
• Vulvoskopie nach Einwirkung von 3%iger Essigsäure zur Festlegung repräsentativer Biopsieareale
• Toluidinblau-Probe (Collins-Test): 1%ige Toluidinblaulösung, dann 2%ige Essigsäure
• Zytologischer Abstrich und Anfärbung nach Papanicolaou
• Stanzbiopsie oder Exzisionsbiopsie (bei zirkumskripten, auf VIN verdächtigen Herden)
• Lymphknotensonographie bzw. Szintigraphie
• Lymphknotenbiopsie (s. Tabelle 2)

• Prätherapeutisches Staging bei Vulvakarzinom:

Das Staging erfolgt entsprechend den Empfehlungen der FIGO (s. Tabelle 1). Maßgeblich sind die Operationsbefunde und das Ergebnis der histopathologischen Untersuchung der Operationspräparate sowie der Lymphknoten (s. Tabelle 2).

• Stadium I-IV:
• Gynäkologische Untersuchung:
• Inspektion: Gesamte Vulva, Urethra, Introitus, Vagina, Portio, Damm, Anus
• Palpation: Gesamte Vulva, Vagina, inneres Genitale, Anus, Rektum, Beckenwand, Leisten einschließlich der Schenkelgruben Dokumentation aller Veränderungen
• Bildgebende Verfahren (u.a. Vaginalsonographie, Lymphknotensonographie).
• Stadium I und II:
• Im Einzelfall nützlich
• Röntgen-Thorax
• Lebersonographie.
• Stadium III:
• obligat:
• Röntgen-Thorax
• Lebersonographie
• Zystoskopie
• Rektoskopie
• im Einzelfall nützlich:
• Vaginalsonographie
• Rektale Sonographie
• Weitere bildgebende oder endoskopische Verfahren nur bei gezielter Indikation.
• Stadium IV:
• Individuell an klinische Situation adaptiert (therapeutische Konsequenz).

1. Expertengruppe der Arbeitsgemeinschaft für Gynäkologische Onkologie (AGO) (2002) Vulvakarzinom. In: Kurzgefasste Interdisziplinäre Leitlinien 2002, 3. Auflage
2. Cliby W et al. (1991) Stage I small cell carcinoma of the vulva treated with vulvectomy, lymphadenectomy and adjuvant chemotherapy. Cancer 67: 2415-2417
3. Conley LJ et al. (2002) HIV-1 infection and risk of vulvovaginal and perianal condylomata acuminata and intraepithelial neoplasia: a prospective cohort study. Lancet 359: 108-113
4. Creasman WT (1995) New gynecologic cancer screening. Gynecol Oncol 58: 157-164
5. Hopkins MP et al. (1990) The surgical management of recurrent squamous cell carcinoma of the vulva. Obstet Gynecol 75: 1001-1005
6. Mullerat J et al. (2003) Angiogenesis in anal warts, anal intraepithelial neoplasia and anal squamous cell carcinoma. Colorectal Dis 5: 353-357
7. Perez CA et al. (1993) Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71: 3707-3716
8. Rodolakis A et al. (2003) Vulvar intraepithelial neoplasia (VIN)--diagnostic and therapeutic challenges. Eur J Gynaecol Oncol 24: 317-322
9. Ueda Y et al. (2011) Two distinct pathways to development of squamous cell carcinoma of the vulva. J Skin Cancer. 2011:951250
10. Villa LL et al. (2006) High sustained efficacy of a prophylactic quadrivalent human papillomavirus types 6/11/16/18 L1 virus-like particle vaccine through 5 years of follow-up. Br J Cancer 95: 1459-1466
11. Yalcin OT et al. (2003) Vaginal intraepithelial neoplasia: treatment by carbon dioxide laser and risk factors for failure. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 106: 64-68