Staphylogenes Toxinschock-SyndromA48.3
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Schweres, lebensbedrohliches, durch das von bestimmten Staphylococcus aureus-Stämmen gebildete Exotoxin (s.a. Exfoliatine) TSST-1 (toxic shock syndrome toxin 1) ausgelöstes Krankheitsbild (s.u. Superantigen) mit scharlachähnlichen Hauterscheinungen, Schocksymptomatik und multiplen Organsymptomen (s.u.).
Zu unterscheiden ist:
- ein menstruelles STSS
von einem
- nichtmentruellen STSS
Beide Krankheitsbilder unterscheiden sich nur durch die Lokalisation der Staphylokokken-Kolonisation (vaginale beim menstruellen STSS und nichtvaginal = Bursitis, Abszesse) bei analogen klinischen Symptomen.
Bemerkung: Ein vergleichbares Krankheitsbild wird durch bestimmte, von Streptokokken gebildete, pyrogene Exotoxine ausgelöst (s.u. Streptococcal toxic shock syndrome). Vorausgehend schwere Weichteilinfektion. Krankheitsbild mit heftigen Schmerzen, hohem Fieber, Rötung und Erythem, gefolgt von Hypotension und Schocksymptomatik.
Erreger
Überwiegend Staphylokokken der Phagengruppe I
Vorkommen/Epidemiologie
Selten, Prävalenz liegt bei 0,5/100.000/Jahr
Ätiopathogenese
Ein TSS entwicklet sich nur, wenn sich Toxinbildner in Abszesshöhlen oder Fremdkörpern von der körpereigenen Abwehr geschützt entwickeln und somit eine kritische Menge an Toxinen bilden können.TSS-1 ein 29kD-Protein und bewirkt als Superantigen eine massive direkte T-Zell-Stimulierung sowie eine fulminante Ausschüttung von Mediatoren.
Manifestation
Überwiegend bei jüngeren Frauen auftretend, die Vaginaltampons benutzen, auch nach Entbindung auftretend (Nachweis von Staphylococcus aureus aus Vaginalabstrichen). Seltener auch Männer im Zusammenhang mit Furunkeln, Abszessen, Osteomyelitis . Man vermutet eine verstärkte Produktion und/oder Absorption des Exotoxins).
Klinisches Bild
Allgemein: Temperaturen > 39,6 °C, Blutdruckabfall, orthostatische Dysregulation, Befall von 3 oder mehr der folgenden Organsysteme: Gastrointestinaltrakt (Erbrechen, Diarrhoe), Skelettmuskulatur (Myalgie, CK-Erhöhung), Nieren (Harnstoff und Kreatininerhöhung, Leukozyturie), Leber (Enzym- und Bilirubinanstieg), Blut (Thrombozytopenie), ZNS (Desorientiertheit, Bewusstseinseinschränkung).
Integument: Palmoplantares Erythem und generalisiertes scarlatiniformes Exanthem mit Neigung zur Erythrodermie. Desquamation 1-2 Wochen nach Krankheitsbeginn, vorwiegend an Handflächen und Fußsohlen. Hyperämie der Schleimhäute. Bei menstruierenden Frauen außerdem initiale Vaginitis und Vulvitis mit eitrigem Fluor.
Kriterien für die Diagnose des Staphylogenen Toxinschock-Syndroms (variiert n. D. Abeck)
- Fieber > 38,90C
- Exanthem (diffuses makulöses Exanthem)
- Hypotension (systolischer Blutdruck <90mmHg für Erwachsene)
- Systembefall =/> 3 der folgenden Organe
- Muskulatur (schwere Myalgien, CK-Anstieg auf 2-fachen Normwert)
- Schleimhäute (vaginale, oropharyngeale oder konjunktive Hyperämie)
- Niere (Harnstoffwert und Kreatinin Wert >2Fache der Norm)
- Leber (Enzym- und Bilirubinanstieg)
- Blutbild (Thrombozyten Abfall <100.000/ul)
- ZNS (Desorientiertheit, Bewusstsein Trübung)
- Mikrobiologie (Staphylokokken Kulturen neg. Blut, Rachen, Liquor)
Diagnose wahrscheinlich wenn 5 von 6 Kriterien erfüllt sind.
Labor
Diagnose
Kulturelle Nachweis von TSST-1-bildenden Staphylokokken; Abstrich aus Vagina oder von anderen Schleimhäuten. Auch der serologische Nachweis von TSST-1-Antikörpern ist möglich.
Differentialdiagnose
Komplikation(en)
Therapie
Zusammenarbeit mit Internisten. Stadienabhängige Schockbehandlung (s.u. Schock, anaphylaktischer). Zudem penicillinasefestes Penicillin wie Flucloxacillin (z.B. Staphylex Kps.) 4mal/Tag 1-2 g p.o. über 7 Tage. Bei Resistenzen Linezolid (Zyvoxid) 2mal/Tag 600 mg p.o. oder i.v.
Verlauf/Prognose
Fallbericht(e)
Eine Schulklasse mit 16-jährigen Mädchen aus NRW fährt zum Skiurlaub für 1 Woche nach Österreich. Sie sind dort in 2-Bett-Zimmern in einer Pension untergebracht, die baulich schadhaft ist. (Wände und Fußböden sind feucht). Mehere Schülerinnen entwickeln nach 2 Tagen eine katarrhalische Infektion der Atemwege. 2 Schülerinnen, die in einem Zimmer untergebracht sind, bleiben am Donnerstag dem Skiunterricht fern, weil sie sich wegen der Menstruation nicht wohl fühlen. Anderntags fühlen sich beide sogar richtig krank mit Fieber, Unwohlsein und Kreislaufproblemen. Der Sportlehrer als Aufsichtsperson verordnet bei diesem „grippalen“ Infekt Bettruhe, was aber den Zustand, vor allem einer der Schülerinnen.
Da aber am Wochende die Rückreise geplant ist, wird keine ärztliche Hilfe in Anspruch genommen. Während der Busfahrt verschlechert sich der Zustand der dieser 16-Jährigen rapide. Am Heimatort angekommen fällt eine hohe Atemfrequenz und eine Zyanose auf. Sie ist schwach und reagiert kaum mehr auf Anruf. Der herbeigerufene Notarzt wies die Patientin sofort auf die Intensivstation der Klinik ein.
Dort verstarb die Patientin trotz Intensivmaßnahmen und antibiotischer Therapie nach 2 Tagen an einem septischen Schock mit ARDS (acute respiratory distress syndrome), das mit einer Hepatisation der Lunge (im Röntgenbild eine „weiße“ Lunge) einherging, sodass eine Oxygenierung nicht möglich war.
In den Kulturen von Sputum und Scheidensekret war S. aureus nachweisbar. Dieser Stamm produzierte TSST-1 und Enterotoxin B. Die massive Toxinbildung war für den letalen Ausgang verantwortlich.
Literatur
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