Plasmozytom der Haut C90.0

Mac Intyre, 1850; Kahler, 1889

Das Plasmozytom ist die solitäre Organmanifestation eines "Multiplen Myeloms". Plasmozytome der Haut sind sehr selten. Sie können auftreten als:    

• Primär kutanes (extramedulläres) B-Zell-NHL mit niedrigem Malignitätsgrad (s.u. Primär kutane B-Zell-Lymphome) ohne (primär nachweisbare) Systembeteilgung auftreten

oder als

• Sekundäre (metastatische) Manifestationen eines multiplen Myeloms (diese sind etwas häufiger). In diesem Falle würden sie als kutane Organmanifestation eines Multiplen Myeloms bezeichnet werden. Metastatische Hautinfiltrationen (s.a. Leukämia cutis) treten meist in narbigen Strukturen (z.B. Sternotomie-Narben; Li A et al.) auf. Sie gehen mit einer deutlich schlechteren Prognose als die primär kutanen Plamozytome einher (Yoo J et al.). 

Unbekannt; gehäuft werden extramedulläre Plasmozytome nach Organtransplantationen gefunden. Einzelberichte existieren über eine EBV-Assoziation.  

Das mittlere Alter liegt bei 70 Jahren

Kopf, Stamm.

Meist solitäre, aber auch multiple, symptomlose, rote bis braun-rote, feste bis derbe Papeln, Plaques und Knoten (Größe bis zu 10,0 cm) ohne nachweisbare Veränderungen der Oberflächenstruktur. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung (Systembeteiligungen) treten Zeichen der allg. Immundefizienz auf (an der Haut z.B. atypische, schlecht heilende Pyodermien). Bei Auftreten von Paraproteinämien können paraproteinämisch induzierte paraneoplastische Syndrome auftreten.

Knotige oder diffuse Tumorzellaggregate in der gesamten Dermis und ggf. im subkutanen Fettgewebe. Meist atypische plasmazytoide Zellen, reife oder unreife Plasmazellen; seltener Immunoblasten. Keine Epidermotropie. Intrazellulär: Immunglobuline, häufig monoklonale IgA-Synthese sowie seltener IgG-Synthese. In PAS-Präparaten PAS-positive Einschlüsse im Zytoplasma (Russel-Körperchen).

Immunhistologie: Tumorzellen sind pos. für CD79a, CD38, CD138 bzw. neg. für CD20 und CD45. Die Analyse des IgH-Gens zeigt mehrheitlich Monoklonalität.

Wichtig ist die histologische und immunhistologische Abklärung des Befundes sowie der Ausschluss einer Systembeteiligung (extrem beschleunigte BSG, 1-h-Wert:>100mm n.W., sog. Sturzsenkung, Proteinurie mit L-Ketten-Ausscheidung = (Bence-Jones-Proteine; Bence-Jones Proteine finden sich bei etwa 60% aller multiplen Myelome vom IgG-bzw. IgA-Leichtketten-Myelom). Bei der Bildgebung empfiehlt sich das Low-dose–CT als sensitivste Verfahren. Skelettszintigraphie weniger geeignet da Myelomherde häufig nicht speichern. Für extramedulläre Herde ist MRT und PET geeignet.   

Klinische Differenzialdiagnosen: S.u. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom

Histologische Differenzialdiagnosen:

• Gutartige Plasmazell-Proliferationen
• kutaner inflammatorischer Pseudotumor.

Der Begriff Plasmazytom ist nur gültig für den solitären monorganischen Befall eines Organs, bei Fehlen einer Knochenmarksinfiltration.   

Das niedrig-maligne B-Zell-NHL, als Systemerkrankung mit meist multilokulärer oder diffuser Durchsetzung des Knochenmarks durch maligne klonierte Plasmazellen, wird als "multiples Myelom" (C90.00) bezeichnet.   

Nur bei systemischem Befall (multiples Myelom) werden folgende Parameter diagnostisch relevant: massive BSG-Erhöhung, Paraproteinämie, Paraproteinurie (Bence-Jones-Probe), auch Kryoglobuline. Röntgen-Schädel: mottenfraßähnliche Osteolysen (Bemerkung: Myelomzellen haben keine eigene osteolytische Aktvitäten; sie stimulieren jedoch über versch. Zytokine (RANKL =receptor activator of NF-kB-Ligand, MIP-1= macrophage inflammatory protein = CCL3) die Osteoklasten- und hemmen zugleich die Osteoblastenaktivität.

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