Pityriasis roseaL42

Gibert, 1860; es gibt Hinweise dafür, dass die Erkrankung schon 1798 von Wiilan unter dem Namen "Roseoal annulata" herausgestelltz wurde.  

Häufige, exanthematische, selbstlimitierende, entzündliche Hauterkrankung unbekannter (wahrscheinlich virale Genese) Ätiologie mit typisch zweiphasigem Verlauf.

Häufiges Krankheitsbild mit einer Prävalenz von 0,1%. 

Unbekannt.

Zunehmend häufiger wird die Rolle der Herpesviren HHV-6 (HHV-7), möglicherweise auch HHV-8 diskutiert, zumal deren Antigene in den Läsionen nachweisbar waren und die Erkrankung auf antivirale Substanzen wie Aciclovir anspricht.

Über eine Assoziation mit dem H1N1-Virus und COVID-19 wurde mehrfach berichtet (Martora F et al. 2022).

Weiterhin wurde das Auftreten nach  COVID-19 -Vakzinierung beobachtet (Dormann H et al. 2021; Gambichler T et al. 2022; Cohen OG et al. 2021).

Assoziationen zu anderen Viren (EBV, CMV) oder zu Streptokokken-Infekten konnten nicht eindeutig verifiziert werden.

Weiterhin werden als Auslöser diskutiert:

• Medikamente (Captopril, Gold, Isotretinoin, nichtsteroidale Entzündungshemmer, Omeprazol, Terbinafin und Tyrosinkinase-Hemmer, wurden mit der Auslösung von "Pityriasis rosea-ähnlichen Exanthemen" in Verbindung gebracht).
• das Tragen von (ungewaschenene) imprägnierten Kleidungsstücken
• Stress (?).  

Bei gesunden Menschen im Alter von 10-35 Jahren auftretend (Leung AKC et al. 2021). Ein Auftreten der Pityriasis rosea bei Kindern <10 Jahren ist eher ungewöhnlich. Frauen scheinen bevorzugt befallen zu sein (m:w = 1:2). Weltweit gleichermaßen auftretend.  Endemisches Auftreten v.a. in Frühjahr und Herbst möglich.

Rumpf (bis zum Nackenansatz) und proximale (etwa oberes Drittel) Extremitäten. Kopf, Hals, periphere Extremitäten bleiben frei. Eine inverse Form (Pityriasis rosea inversa) befällt die Axillen und die Leistenregion.

Gelegentlich gehen leichte Prodromi wie respiratorische Symptome (etwa 10% der Patienten), Übelkeit, Unwohlsein, Mattigkeit, Fieber und Kopfschmerzen den ersten Hautveränderungen voraus. Seltener werden vergrößerte Lymphknoten und Arthralgien nachgewiesen (bei 5 % der Patienten - Leung AKC et al. 2021).

Initial zeigt sich eine 0,4-7,0 cm große, ovale, hell-rote bis rosafarbene, meist schuppende (Collerette-Schuppung), randbetonte Plaque ("Primärmedaillon") mit einem etwas abgeblassten Zentrum. Dieses Primärmedaillon (Tache mère, Herald patch) ist ein regelmäßig auftretendes Symptom bei > 50% der Fälle, wird sicher auch manches Mal übersehen, tritt meist am Stamm auf, aber auch an den Oberarmen oder Oberschenkeln. Über einen milden Juckreiz berichten etwa 25% der Betroffenen.  Meist isoliert verkörpert die Primärplaque in einem Zeitraum von 4-14 Tagen die einzige Erscheinung dieser Erkrankung. Danach tritt in der Mehrzahl der Fälle ein Sekundärexanthem auf. Mehrere Primärplaques sind möglich, sie sind jedoch selten.

Im weiteren Verlauf schubartige, über 1-2 Wochen andauernde, exanthematische (symmetrische) Ausbreitung (stammbetont) von, nach den Spaltlinien ausgerichteten (Tannenbaum-Muster; Baldachin-Zeichen), 0,2-1,0 cm großen, ovalen oder länglichen, wenig erhabenen, rosafarbenen Flecken mit einer glatten oder fein schuppenden Oberfläche. Die sekundär auftretenden Effloreszenzen werden auch als "Medaillons" bezeichnet. Ihre Anzahl ist unterschiedlich und reicht von wenigen bis zu über hundert.

Meist bleiben sie isoliert, selten kommt es zur Konfluenz der Läsionen. Zuerst werden Brust, Hals und Oberarme betroffen, später die seitlichen Partien des Rumpfes, das Abdomen und die proximalen Oberschneklpartien. Die Herde können klein bleiben, aber auch innerhalb von 7-20 Tagen wachsen, sinken dann im Zentrum ein und zeigen eine trocken-schuppige Oberfläche (s.Abbn.). Bei einzelnen Flecken/Plaques ist der Nachweis einer sog. Collerette-Schuppung möglich, einer nach innen gerichteten zarten Schuppenkrause. Diese Art der Schuppung ist als diagnostisches Phänomen tauglich (s. Abb.). Lichenoide, auch vesikulöse oder Erythema multiforme-artige Läsionen können beobachtet werden (Benedek 1931).      

Gesicht, Kapillitium und distale Extremitätenhälften bleiben von dem Sekundärexanthem meist frei (bei schwarzen Populationen wird ein Befall von Halspartien, Gesicht und Kapillitium regelmäßig beobachtet).

Oropharyngeale Schleimhautläsionen sind  selten, sind jedoch dem Krankheitsbild zuzuordnen (Ciccarese G et al. 2017). Beschrieben werden runde, erythematöse Flecken mit grauweißlichen Belägen an der vorderen und mittleren Wangenschleimhaut, möglich sind auch gröbere Schuppungen und Punktblutungen. Erythematöse Plaques können auch am harten Gaumen auftreten.    

Seltene Varianten:

• follikuläre Pityriasis rosea
• hämorrhagische und urtikarielle Pityriasis rosea
• zirzinäre, vesikulöse, squamöse oder psoriasiforme Pityriasis rosea. 
• Eine inverse Pityriasis rosea wird bevorzugt bei Kindern sowie Afro-Amerikanern beobachtet (Pityriasis rosea inversa).
• Über eine unilaterale Pityriasis rosea wurde berichtet (Ghariani Fetoui N et al. (2020)
• Über das Mitbefallensein von Handtellern und Fußsohlen wurde mehrfach berichtet (Cabre J et al. 1970)

Pityriasis rosa bei farbigen Populationen: In dunkler Haut erscheint das Exanthem stärker infiltriert als in heller Haut mit deutlicher Tendenz zu Hypo- jedoch auch zu Hyperpigmentierungen! Es fehlt, je nach Pigmentierungsgrad unterschiedlich, der in weißer Haut charakteristische Rotton der Hauterscheinungen. Statdessen imponieren entweder satt-braune aber auch grau-braune Farbtöne (s. Abbn.). Hinsichtlich des Zeitpunkts des Auftretens und der Prävalenzen von Juckreiz bzw. des Auftretens  von Primärdaillons ergeben sich keine Unterschiede. In einer größeren Fallserien (n=50) war das Gesicht mit 30 % und das Kapillitium mit rund 8 % betroffen (dieses Muster ist deutlich häufiger als bei weißen Bevölkerungsgruppen). 

Unspezifische superfizielle Dermatitis mit eher geringfügiger Akanthose, unregelmäßig verlängerten Reteleisten, untetrschiedlich intensives Papillenödem, perivaskulärem und interstitiellem lymphozytärem Infiltrat; gelegentlich Beimengungen von eosinophilen Granulozyten. Deutliche Epidermotropie mit fokaler spongiotischer Auflockerung des Epithels bis hin zur Bläschenbildung, fokale, aufgeschichtete Parakeratose (histologisches Pendant der Collerette-Schupung). Selten Erythrozytenextravasate.

Typisches klinisches Bild mit zweiphasischem Verlauf, Fehlen systemischer Reaktionen, Vorhandensein einer Primärmedaillon, zweiphasisches Auftreten, Befall bedeckter Hautpartien.

• Klinische Differenzialdiagnosen:
  • Tinea corporis: nie exanthematisch, sondern chronisch kontinuierlicher Verlauf (seltene Ausnahme ist die Mikrosporie, hier besteht Eigenfluoreszenz unter Wood-Licht); beweisend sind Erregernachweis mittels Nativuntersuchung und Kultur.
  • Psoriasis vulgaris: Erstmanifestation einer akuten, exanthematischen Psoriasis als wichtige DD. Das Auspitz-Phänomen ist bei Pityriasis rosea stets negativ!
  • Parapsoriasis en plaques (benigne kleinherdige Form): chronischer Prozess, nie akut-exanthematisch. Einzeleffloreszenzen deutlich größer als bei der Pityriasis rosea. Typisch ist eine "Pseudoatrophie der Oberfläche".     
  • Arzneimittelexanthem: Akutes monomorphes Exanthem; selten ekzematös oder psoriasiform. Medikamentenanamnese mit zeitnaher Neuverordnug eines Medikamentes.
  • Pityriasis lichenoides: Vom Verteilungsmuster ähnlich. PLEVA und PLC zeigen jedoch eine wegweisende Polymorphie (buntes Bild) der Effloreszenzen.
  • Frühsyphilis: Syphilide sind meist von LK-Schwellungen begleitet. Verteilungsmuster: häufig Befall von Handflächen und Gesicht. Serologie ist beweisend! Histologie ist wegweisend (plasmazellige Dermatitis).
• Histologische Differenzialdiagnosen:
  • Akutes und subakutes Ekzem: Spongiose, flächige Parakeratose, beim atopischen Ekzem mögliche markante Eosinophilie. Häufig nicht zu unterscheiden.
  • Psoriasis guttata: Akanthose, flächige Hyper- und Parakeratose mit Neutrophilen-Einschlüssen, diffuses, auch perivaskulär verdichtetes lymphozytäres Infiltrat mit neutrophilen Granulozyten, keine Erythrozytenextravasate, kräftiger Epidermotropismus.
  • Parapsoriasis en plaques: Fibrose des Stratum papillare; Oberflächenepithel eher atrophisch, Epidermotropie vorhanden, kaum Spongiose, keine Parakeratose!
  • Allergisches Kontaktekzem: Klinisch deutlich zu unterscheiden! Markante, flächige Spongiose, Oberflächenepithel akanthotisch, lange Parakeratosehügel. Histologisch nur im Zusammenhang mit klinischen Angaben sicher zu differenzieren.
  • Tinea corporis: Vielgestaltiges histologisches Muster, das von der Akuität der Infektion geprägt ist. In frühen Stadien geringes superfizielles perivaskuläres Lymphozyteninfiltrat, fokale Spongiose; späteres Stadium mit Neutrophilenkomponente. Kompakte Ortho- und Parakeratose. Im PAS-Präparat Nachweis von Hyphen (dann sichere DD); ansonsten ist eine sichere DD nur im Zusammenhang mit klinischen Angaben möglich.
  • Erythema anulare centrifugum: Klinisch deutlich zu unterscheiden; histologisch nur im Zusammenhang mit klinischen Angaben sicher zu differenzieren! Meist dichte perivaskuläre Infiltrathülsen.
  • Arzneimittelexanthem: Spongiotische Arzneimittelexantheme sind selten! Meist kombiniert mit einer Interface-Dermatitis.
  • Frühsyphilis: Interface-Dermatitis mit psoriasiformer Epidermisreaktion dichtes, bandförmiges Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis (Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Ausdehnung des Infiltrates auf den tiefen Gefäßplexus).

Cave! Irritation durch aggressive Externa. Keine fetten Cremes oder Salben. Behandlung z.B. mit Tannolact Lotio, Tannosynt Lotio (Schüttelmixtur), Optiderm Lotio. Blande Hautpflege mit O/W-Emulsion (z.B. Eucerin O/W). Empfehlenswert insbes. bei Juckreiz sind 5% Polidocanol-haltige Creme oder Schüttelmixtur R200 oder schwach wirksame Glukokortikoide wie 0,5% Hydrocortison-Emulsion R123 .

Bei hellhäutigen Patienten mit ausgedehntem Befall kann eine milde UVB-Breitbandtherapie angesetzt werden (Villalon-Gomez JM 2018).

Ggf. orale Antihistaminika wie Levocetirizin (z.B. Xusal Tbl.) 1mal/Tag 5 mg p.o. oder Desloratadin (z.B. Aerius Tbl.) 1mal/Tag 5 mg p.o.

Alternativ: Aciclovir; in einer randomisierten Studie an einem mittelgroßen Kollektiv konnte ein positiver klinischer Effekt (Verkürzung der Erkrankungsdauer) durch eine orale, 7 Tage lange Gabe von Aciclovir (OFF Label Use) nachgewiesen werden (400 mg/5xTag  p.o.). Diese Therapieoption sollte im Hinblick auf den selbstlimitierenden Verlauf der Erkrankung sorgfältig abgewogen werden.  

Alternativ: Orales Erythromycin (250mg 4x/Tag über 2 Wochen) ist nach einer Metaanalyse signifikant erfolgreich (Chuh A et al. 2005)  

Eine spontane Abheilung erfolgt innerhalb von in 6–12 Wochen, meist ohne persistierende Hautveränderungen. Hyperpigmentierung, Leukoderm-Bildung sind möglich. Vereinzelt auch Narbenbildung. Es wird von einer lebenslangen Immunität ausgegangen. Rezidive sind selten (<3%) (Pityriasis rosea recidivans). 

In einer größeren Studie bei dunkelhäutigen Menschen (n=50) zeigen sich Unterschiede bei Verlauf und Progenose (Amer A et al. 2007).  Bei nahzu 50% der Patienten bildete sich die Krankheit innerhalb von 4-6 Wochen zurück. Persistierende Hyperpigmentierung wurden bei etwa der Hälfte, Hypopigmentierungen bei rund 30% der Patienten beobachtet. 

Merke! Ein Primärmedaillon ist ein regelmäßig auftretendes, diagnostisch verwertbares, Symptom; in > 50% der Fälle.

Merke! Die Pityriasis rosea befällt (fast) nie das Gesicht und die Schleimhäute; nur selten die Extremitäten! Patienten haben kein gestörtes Allgemeinbefinden!

Merke! Der Verlauf einer Pityriasis rosea ist v.a. bis zur 15. Schwangerschaftswoche kritisch für den Fetus mit einem erhöhten Risiko (57%) eines Aborts oder einer Frühgeburt (Monastirli A et al. 2016). 

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