Pemphigoiderkrankungen (Übersicht) L12.-

Lever, 1953

s.a. Newsletter: Pemphigoide 

Gruppe von chronischen Autoimmunkrankheiten, die durch Autoantikörper gegen hemidesmosale Strukurproteine (BP230, BP180 u.a.) gekennzeichnet sind. Die Bindung des Antikörpers an das jeweilige Antigen führt zu einem Verlust der epithelialen Adhärenz. Klinisches Kennzeichen der Pemmphigoidkrankheiten sind juckende, subepidermale, große, pralle Blasen. Manchmal Assoziation mit neurologischen Erkrankungen (z.B. M. Parkinson).

Zu dieser Krankheitsgruppe gehört als häufigster Vertreter das bullöse Pemphigoid.

Unterschieden werden je nach Klinik und Zielantigen:

• Bullöses Pemphigoid mit klinischen Varianten (BP 180 = Typ XVII-Kollagen; BP230=Dystonin; Plektin)
• Lineare IgA-Dermatose (BP 180 = Typ XVII-Kollagen; LAD-1)
• Anti-p200-Pemphigoid (Laminin gamma 1)
• Anti-p105-Pemphigoid (105 kDa Protein)
• Anti-Plektin-Pemphigoid (Plektin)
• Anti-Typ-IV-Kollagen-Pemphigoid (Typ-IV-Kollagen)
• Lichen (ruber) planus pemphigoides (BP180; BP230, 200 KDa-Protein)
• Schwangerschaftspemphigoid/Pemphigoid gestationis (BP180; BP230)
• Epidermolysis bullosa acquisita (Typ-VII-Kollagen)
• Vernarbendes Pemphigoid (Schleimhautpemphgoid) (Typ XVII-Kollagen)
• Sonderform: Vernarbendes Pemphigoid Typ Brunsting-Perry (BP 180; Laminin 332/331; alpha6beta4-Integrin; BP230; Typ-VII-Kollagen; Uncein; 168 kDa-Protein; 45kDa-Protein)

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Bei den autoimmunologisch induzierten blasenbildenden Erkrankungen sind in mitteleuropäischen Bevölkerung die Erkrankungen der Pemphigoid-Gruppe am häufigsten vertreten. Dies ist in anderen Bevölkerungsgruppen (so z.B. der iranischen) unterschiedlich. So waren in einer größeren Arbeit (1402 Pat.) 81% der iranischen Pat. an Pemphigus vulgaris, 11% an bullösem Pemphigoid 4% an Pemphigus foliaceus erkrankt.

Bei dem Bullösen Pemphigoid schwanken die Inzidenzen zwischen 1.2-6,6/100.000 Einwohner/Jahr.        

Die Erkrankungsalter sind unterschiedlich. Für die meisten Pemphigoid-Varianten liegen diese meist nach der 7. Dekade. Beim Pemphigoid gestationes naturgemäß in der Schwangerschaftsperiode. Der seltene bullöse systemische Lupus erythematodes betrifft überwiegend junge Frauen. Auch die Lineare IgA-Dermatose manifestiert sich deutlich vor der 7. Lebensdekade. Eine kindliche Variante ist die häufigste Blasen-bildende Erkrankung im Kindesalter. Die Epidermolysis bullosis acquisita kann bereits im Kindeslater auftreten.

S.u. Pemphigoidantikörper.

S.u. Pemphigoidantikörper. Die sog. Salt-Split-Skin-Untersuchung erleichtert die Differenzialdiagnose blasenbildender Dermatosen.

Pemphigus vulgaris; andere blasenbildende Dermatosen.

1. Feliciani C et al. (2015) Management of bullous pemphigoid: the European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology. Br J Dermatol 172:867-876
2. Gammon WR et al. (1992) Immunofluorescence on split skin for the detection and differentiation of basement membrane zone autoantibodies. J Am Acad Dermatol 27: 79-87